Estudio prospectivo de las anomalías vasculares. Valoración del Propranolol en Hemangiomas

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Las anomalías vasculares (AV) son un grupo muy heterogéneo de procesos patológicos, que en su mayoría afectan a la piel y con una incidencia muy alta en la edad pediátrica (12% de los recién nacidos)1. La mayor parte de ellas ya son evidentes al nacimiento, motivo por el que consultan. Se distinguen dos categorías, las malformaciones y los tumores. A lo largo de la historia, las anomalías vasculares se han caracterizado por una nomenclatura descriptiva contradictoria y muy confusa. Por ejemplo, los llamados popularmente “antojos” que eran atribuidos al consumo excesivo de frutas rojas, por la madre durante el embarazo, eran conocidos como("marcas de nacimiento vasculares") nevus vasculares cutáneos. También, el uso de términos (más modernos) como “cereza”, “fresa” y “mancha de vino tinto” refleja esta falsa mentalidad de que son lesiones de origen materno. A menudo, el mismo término se ha utilizado de forma errónea para diagnosticar globalmente diferentes lesiones vasculares. Por ejemplo, la denominación de “angioma”, se ha utilizado para describir cualquier anomalía cutánea de color rojo o de aspecto vascular. De hecho, se ha venido empleando el término de “angioma” tanto para describir a los hemangiomas (tumor vascular) como para designar al nevus flammeus que es una malformación vascular, sin tener en cuenta su etiopatogenia, características clínicas, histológicas o su tratamiento. También, los términos de “angioma simple”, “angioma cavernoso” y “hemolinfangioma se usan de forma indiscriminada y que puede conllevar graves errores terapéuticos. Mulliken y Glowcki, en 1982, propusieron una clasificación distinguiendo dos categorías de lesiones: los hemangiomas y las malformaciones vasculares2. Los dos tipos más frecuentes de lesiones vasculares en el recién nacido. Ambas pueden parecerse, pero la evolución y su tratamiento son muy diferentes. Los hemangiomas surgen por desórdenes en la proliferación endotelial y desaparecen espontáneamente mientras que las malformaciones vasculares aparecen por desórdenes en la embriogénesis vascular y permanecen durante toda la vida. En1992 se crea la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (Internacional Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA) con el fin de aglutinar a los profesionales médicos que están en contacto con estos pacientes y consensuar los conocimientos y tratamientos de estas patologías. En 1996, la ISSVA edita y adopta la clasificación que ha permanecido vigente, con nuevas divisiones y modificaciones, hasta fechas recientes y que divide a las AV en tumores vasculares y malformaciones vasculares3.Es por ello, que el principal obstáculo que ha impedido el avance en el conocimiento de estas lesiones vasculares haya sido unificar su nomenclatura. Desgraciadamente esta confusión terminológica ha contribuido a que muchos de los pacientes con anomalías vasculares fuesen mal diagnosticados y como consecuencia controlados y tratados de forma incorrecta. Incluso entre la comunidad médica, la confusión sobre las lesiones vasculares ha sido muy grande. Como ejemplo de esto es que, uno de los hospitales pediátricos más importantes del mundo y el de mayor experiencia en el tratamiento de diferentes anomalías vasculares (Children’s Hospital de Boston) ha publicado un estudio que pone de manifiesto las dificultades que afrontan los niños con lesiones vasculares (tumores y malformaciones) y que pueden extrapolarse a lo que ocurre en nuestros hospitales. En este trabajo, el 75%de los niños enviados al centro hospitalario tenía un diagnóstico incorrecto y como consecuencia un tratamiento previo inadecuado, y del 25% diagnosticados correctamente, un 14% había sido tratado de forma inapropiada4.Por todo ello, el Dr Mulliken define a los niños con esta patología vascular como “pacientes nómadas”, ya que con el paso del tiempo van visitando diversos servicios y especialistas médicos o quirúrgicos, según la localización anatómica o la repercusión clínico-funcional que presente la lesión vascular, acumulando informes con diagnósticos diferentes y con criterios terapéuticos dispares. En muchas ocasiones, el seguimiento y tratamiento ha sido el de la “foto-terapia”, es decir, la realización de fotografías periódicas para valorar la evolución de la lesión vascular. En otras, el tratamiento ha sido desproporcionado o incorrecto por un error diagnóstico. Por consiguiente, es necesario, además de una correcta clasificación nosológica del as anomalías vasculares (AV) tener un enfoque multidisciplinario (dermatólogos, pediatras, cirujanos: pediátricos, plásticos y vasculares, oftalmólogos, radiólogos, otorrinolaringólogos, genetistas y patólogos) con el fin de consensuar el diagnóstico, el seguimiento, las opciones terapéuticas, el pronóstico y el consejo genético de estos pacientes. En el momento actual, con un correcto diagnóstico de las diferentes lesiones vasculares y un grupo de trabajo especializado multidisciplinario se pueden tomar decisiones consensuadas respecto a actitudes terapéuticas, muchas veces complejas, que consigan soluciones eficaces, disminuir los errores diagnósticos, evitar el “peregrinaje” por las diferentes consultas especializadas, limitar y reducirlas exploraciones complementarias, muchas veces invasivas y conciliar la vida familiar y escolar de estos pacientes (la mayoría niños) con la mínimas secuelas psicológicas. En definitiva, el trabajo multidisciplinario en este campo de las anomalías vasculares pretende una atención integral del paciente y permite también enseñar a los profesionales en contacto con esta patología que hay que remitirlos a centros de referencia, favoreciendo así el mejor diagnóstico, seguimiento y tratamiento de estas lesiones vasculares. Es verdad que todavía en la actualidad, en libros de texto de genética y medicina, en comunicaciones y publicaciones científicas se sigue utilizando el término de “hemangioma” para lesiones que no lo son. También, en los informes de exploraciones radiológicas, se transcribe el término de hemangioma hepático, ante la presencia de imágenes en el hígado en pacientes adultos, cuando los hemangiomas son una patología exclusivamente de la infancia, tratándose estas lesiones vasculares hepáticas de malformaciones venosas. También, hay una falta de consenso entre patólogos, incluso dentro del mismo centro, lo que dificulta aún hoy, el estudio homogéneo de las piezas de resección o las biopsias cutáneas. Por otro lado, en los últimos veinte años se ha producido una auténtica revolución en el conocimiento, conceptual y etiopatogénico, de los tumores (hemangiomas) y malformaciones vasculares, en parte debido a las investigaciones en la vasculogénesis y la angiogénesis, y también, por la disponibilidad de soluciones terapéuticas que inhiban la formación de los vasos sanguíneos en estas anomalías vasculares. Sin embargo, estos progresos o avances no han llegado, con la fluidez y rapidez necesaria, a la práctica clínica y así los criterios terapéuticos en los pacientes con hemangiomas siguen sin ser uniformes en el contexto de un programa de atención integral de anomalías vasculares. Pediatras, dermatólogos y cirujanos continúan valorando separadamente a estos enfermos, opinando y emitiendo juicios muchas veces discordantes y favoreciendo la confusión en los padres del niño al respecto de las opciones terapéuticas. Si tenemos en cuenta la repercusión psicológica que un tumor vascular visible puede ocasionar en el desarrollo del niño y en sus padres, obligados a pasar toda su infancia con dicha tumoración y la eficacia que tiene el propranolol, la abstención terapéutica no es la actitud más indicada. En la actualidad, está demostrada la eficacia del propranolol (betabloqueante) en hemangiomas infantiles, tanto cutáneos como extracutáneos, fundamentalmente hepáticos, intraoculares y laríngeos y en el síndrome PHACE5. Dicha utilización está descrita en la literatura pero no de forma protocolizada ni multidisciplinar. Tampoco se valora la evolución de las lesiones al retirar el fármaco y no existe uniformidad en cuanto a la dosis ni a la duración del tratamiento en estos pacientes. La indicación del tratamiento farmacológico con propranolol en algunos hemangiomas infantiles debe realizarse en el ámbito de un equipo multidisciplinar, capaz de seguir un protocolo terapéutico que se adapte a las necesidades del paciente y que considere todos los factores concurrentes, como son el tipo de hemangioma, la edad, la localización y las complicaciones que puedan surgir. En resumen, la falta de consenso entre la clase médica no permite distinguir de forma efectiva las distintas anomalías vasculares, persistiendo una confusión considerable en la denominación de estas enfermedades a pesar de la clasificación de la ISSVA y repercutiendo en el tratamiento de las mismas.