Peritoneal dialysis and neurological outcome in infants and small children

Although improved outcomes for children on peritoneal dialysis (PD) have been seen in recent years, the youngest patients continue to demonstrate inferior growth, more frequent infections, more neurological sequelae, and higher mortality compared to older children. Also, maintain-ing normal intravascular volume status, especially in anuric patients, has proven difficult. This study was designed to treat and monitor these youngest PD patients, which are relatively many due to the high prevalence of congenital nephrotic syndrome of the Finnish type (CNF, NPHS1) in Finland, with a strict protocol, to evaluate the results and to improve metabolic balance, growth, and development. A retrospective analysis of 23 children under two years of age at onset of PD, treated between 1995 and 2000, was performed to obtain a control population for our prospective PD study. Respectively, 21 patients less than two years of age at the beginning of PD were enrolled in prospective studies between 2001 and 2005. Medication for uremia and nutrition were care-fully adjusted during PD. Laboratory parameters and intravascular volume status were regu-larly analyzed. Growth was analyzed and compared with midparental height. In a prospective neurological study, the risk factors for development and the neurological development was determined. Brain images were surveyed. Hearing was tested. In a retrospective neurological study, the data of six NPHS1 patients with a congruent neurological syndrome was analyzed. All these patients had a serious dyskinetic cerebral palsy-like syndrome with muscular dysto-nia and athetosis (MDA). They also had a hearing defect. Metabolic control was mainly good in both PD patient groups. Hospitalization time shortened clearly. The peritonitis rate diminished. Hypertension was a common problem. Left ventricular hypertrophy decreased during the prospective study period. None of the patients in either PD group had pulmonary edema or dialysis-related seizures. Growth was good and catch-up growth was documented in most patients in both patient groups during PD. Mortality was low (5% in prospective and 9% in retrospective PD patients). In the prospective PD patient group 11 patients (52%) had some risk factor for their neuro-development originating from the predialysis period. The neurological problems, detected be-fore PD, did not worsen during PD and none of the patients developed new neurological com-plications during PD. Brain infarcts were detected in four (19%) and other ischemic lesions in three patients (14%). At the end of this study, 29% of the prospectively followed patients had a major impairment of their neurodevelopment and 43% only minor impairment. In the NPHS1+MDA patients, no clear explanation for the neurological syndrome was found. The brain MRI showed increased signal intensity in the globus pallidus area. Kernic-terus was contemplated to be causative in the hypoproteinemic newborns but it could not be proven. Mortality was as high as 67%. Our results for young PD patients were promising. Metabolic control was acceptable and growth was good. However, the children were significantly smaller when compared to their midparental height. Although many patients were found to have neurological impairment at the end of our follow-up period, PD was a safe treatment whereby the neurodevelopment did not worsen during PD.

Suomessa on suhteellisen paljon imeväisikäisiä lapsia, jotka tarvitsevat keinomunuaishoi-toa (dialyysi). Tämä johtuu pääosin suomalaisen tautiperinnön sairaudesta suomalaistyyppi-nen synnynnäinen nefroosi (CNF). Pienten lasten hoito toteutetaan yleensä vatsakalvodialyy-sinä ja se on välivaihe ennen myöhemmin tehtävää munuaissiirtoa. Ennen dialyysin alkua useimmilta potilailta poistetaan omat munuaiset niiden tuottamien suurien ongelmien vuoksi ja dialyysin täytyy siten pystyä huolehtimaan niin kuona-aineiden poistosta kuin nestetasapainon säätelystäkin. Koska juuri näillä nuorilla dialyysipotilailla on raportoitu huonompaa kasvua ja enemmän komplikaatiota isompiin lapsiin verrattuna, päätimme aloittaa tutkimusprojektin, jon-ka aikana arvioimme dialyysihoidon tulokset sekä komplikaatiot, lasten kasvun ja neurologisen kehityksen. Tutkimuksen päämääränä oli kehittää pikkulasten dialyysihoitoa. Jotta dialyysilasten hoito onnistuisi hyvin, tarvitaan moniammatillinen työryhmä, jossa osa opettaa perheelle kotona päivittäin suoritettavan vatsakalvodialyysin teon ja seuraa sen riittä-vyyttä säätäen sitä välillä, osa huolehtii ravitsemuksesta, osa moninaisesta lääkityksestä ja seuraa lapsen kasvua ja kehitystä sekä aineenvaihdunnallisia asioita ja nestetasapainoa. Suurin osa lapsista kasvoi dialyysin aikana iänmukaisesti, mutta he olivat pieniä jo dialyy-sin aloitusvaiheessa eivätkä saavuttaneet vanhempiensa pituuksien perusteella laskettua odo-tuspituutta dialyysihoidon aikana. Aineenvaihdunnallinen tasapaino oli pääosin kunnossa, mut-ta vaati paikoin suurta panostusta. Dialyysiin liittyvät vatsakalvon tulehdukset ja potilaiden tar-vitsemat sairaalahoitopäivät vähenivät kun niitä verrattiin aiemmin hoidettuihin potilaisiin. Kel-lään potilaista ei havaittu keuhkopöhöä tai kouristuksia dialyysiin liittyen. Korkea verenpaine oli yleinen ongelma ja sen hoitoa tulee jatkossa tehostaa. Noin puolella neurologiseen seurantaan osallistuneista potilaista oli ennen dialyysiä il-maantuneita riskitekijöitä (kuten aivoinfarkti vastasyntyneisyyskaudella), jotka voivat vaikuttaa heidän kehitykseensä. Tutkimuksen lopussa, lasten ollessa korkeintaan alakouluiässä, vajaal-la kolmasosalla (29%) todettiin merkittävämpi neurologinen häiriö kuten CP-vamma tai kuulo-vika ja 43% potilaista vähäinen neurologinen häiriö. Pienellä osalla CNF-potilaista on todettu hankala neurologinen oireyhtymä, joka kuvattiin nyt ensimmäistä kertaa kirjallisuudessa. Neu-rologisen oireyhtymän syytä ei saatu tutkimuksessa selville. Tutkimustulokset olivat lupaavia dialyysihoidon osalta. Tutkimuksen ansiosta tätä hoitoa voitiin kehittää ja havainnoitiin erityistä huomiota jatkossa vaativat osa-alueet.