Long-term results of operative treatment for Hirschsprung's disease and internal anal sphincter achalasia

The aim of the study was to evaluate long-term results of operative treatment for Hirschsprung's disease(HD) and internal anal sphincter achalasia. Fecal continence and quality of life were evaluated by a questionnaire in 100 adult patients who had undergone surgery for HD, during 1950-75. Fecal continence was evaluated using a numerical scoring described by Holschneider. Fifty-four of the 100 patients underwent clinical examination, rigid sigmoidoscopy and manometric evaluation. In anorectal manometry basal resting pressure(BRP)and maximal squeeze pressure(MSP) were measured and voluntary sphincter force(VSF) was calculated by subtracting the BRP from MSP. The results of operative treatment for adult HD were compared with the results of the patients operated in childhood. In adult HD the symptoms are such mild that the patients attain adolescence or even adulthood. The patients with HD and cartilage-hair-hypoplasia were specifically evaluated. The outcome of the patients with internal anal sphincter achalasia operated on by myectomy was evaluated by a questionnaire and continence was evaluated using a numerical scoring described by Holschneider. Of the 100 patients operated on for HD 38 patients had completely normal bowel habits. A normal or good continence score was found in 91 our of 100 patients. Nine patients had fair continence. One of the patients with fair continence had Down's syndrome and two were mentally retarded for other reasons. Only one patient suffered from constipation. In anorectal manometry the difference in BRP between patients with normal and good continence was statistically significant, whereas the difference between good and fair continence groups was not statistically significant. The differences on MSP and VSF between patient groups with different continence outcome were not statistically significant. The differences between patient groups and normal controls were statistically significant in BRP and MSP. In VSF there was not statistically significant difference between the patients and the normal controls. The VSF reflects the working power of the muscles including external sphincter, levator ani and gluteal muscles. The patients operated at adult age had as good continence as patients operated in childhood. The patients with HD and cartilage-hair-hypoplasia had much more morbidity and mortality than non-cartilage-hair-hypoplasia HD patients. The mortality was as high as 38%. In patients with internal anal sphincter achalasia the constipation was cured or alleviated by myectomy whereas a significant number suffered from soiling-related social problems.

Hirschsprungin tauti on synnynnäinen suolen hermotushäiriö, jossa ganglionsolut puuttuvat suolen loppuosasta vaihtelevan pitkältä matkalta. Hoito on operatiivinen. Leikkauksessa poistetaan aganglionaarinen suolenosa ja tämän yläpuolella oleva laajentunut suolenosa. Tutkimuksen tarkoituksena oli selvittää leikkaushoidon pitkäaikaistuloksia. Suolen pidätyskykyä ja elämänlaatua tutkittiin kyselylomakkeella 100 potilaalta, jotka oli hoidettu Helsingin Lastenklinikalla vuosina 1950-75. Pidätyskykyä arvioitiin Holschneiderin kuvaamalla numeerisella pisteytyksellä. Näistä potilaista 54:lle tehtiin kliininen tutkimus, peräsuolen tähystys ja anorektaalinen painemittaus. Painemittauksessa mitattiin lepopaine ja maksimaalinen puristuspaine ja tahdonalainen peräsuolen puristusvoima laskettiin vähentämällä lepopaine maksimaalisesta puristuspaineesta. Aikuisena leikattujen potilaiden tuloksia verrattiin lapsena leikattujen tuloksiin. Aikuisena leikatuilla potilailla oireet ovat lievemmät, niin että he selviävät ilman leikkausta aikuisikään. Erikseen selvitettiin tulokset potilailla, joilla on sekä rustohiushypoplasia että Hirschsprungin tauti. Potilaat, joille oli tehty sisemmän sulkijalihaksen katkaisu sisemmän sulkijalihaksen kouristustaudin takia, täyttivät myös kyselykaavakkeen ja heidänkin ulosteenpidätyskykynsä arvioitiin Holschneider-asteikolla. 100 potilaasta 38:lla oli täysin normaali suolentoiminta. Normaali tai hyvä pidätyskyky oli 91 potilaalla. Yhdeksällä potilaalla ulosteen pidätyskyky oli kohtalainen. Näistä potilaista yhdellä oli Downin syndrooma ja kahdella mentaalinen retardaatio muusta syystä. Ainoastaan yhdellä potilaalla oli ummetusta. Anorektaalisessa painemittauksessa lepopaineen ero normaalin ja hyvän pidätyskyvyn omaavilla potilailla oli tilastollisesti merkittävä, kun taas hyvän ja kohtalaisen pidätyskyvyn omaavien potilaiden lepopaineissa ei ollut tilastollisesti merkittävää eroa. Erot maksimaalisessa puristuspaineessa ja tahdonalaisessa peräsuolen puristusvoimassa eri potilasryhmien välillä eivät olleet tilastollisesti merkittäviä. Lapopaineen ja maksimaalisen puristuspaineen erot normaalien kontrollien ja eri potilasryhmien välillä olivat tilastollisesti merkittäviä. Tahdonalaisessa puristusvoimassa ei ollut tilastollisesti merkittävää eroa potilaiden ja normaalien kontrollien välillä. Aikuisena leikattujen potilaiden pidätyskyky oli yhtä hyvä kuin lapsena leikattujen. Rustohiushypoplasiapotilailla,joilla oli myös Hirschsprungin tauti, oli paljon suurempi sairastavuus ja kuolleisuus kuin muilla Hirschsprung-potilailla. Kuolleisuus tässä ryhmässä oli 38%. Sisemmän sulkijalihaksen kouristustaudissa sisemmän sulkijalihaksen katkaisu paransi tai lievensi ummetusta, mutta huomattavalle osalle jäi sosiaalista elämää haittaavaa tahrimista.