Factores de riesgo asociados con la mortalidad de los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans, en las edades desde el nacimiento hasta los 12 años, diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, entre el período comprendido entre julio de 2002 y julio de 2012

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una patología compleja, infrecuente pero con mayor incidencia en niños. Hay pocos estudios al respecto y ninguno en nuestro país. Por ello, este estudio define factores de riesgo de mortalidad, encontrados en los pacientes con HCL en nuestro centro. Objetivo: definir factores de riesgo, asociados con la mortalidad de los pacientes con HCL. Materiales y Métodos: El estudio realizado fue observacional, comparativo, analítico, retrolectivo, de corte transversal. Se registraron 65 pacientes con HCL, con expedientes clínicos completos, diagnóstico y seguimiento adecuado, en el período comprendido entre julio 2002 y julio 2012. Los datos se recolectaron a través de una ficha y el análisis se realizó con los programas EPIDAT y EXCEL. Previo a la ejecución, este estudio fue aprobado por el comité de ética en investigación de nuestro centro. Resultados: La mediana de la edad fue de 22 meses, con un promedio de 2.9 meses entre el inicio de síntomas y el diagnóstico. La relación Hombre-mujer fue de 1.5:1 y las tres manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: hueso (61.5%), piel (35.4%) y linfadenopatías (23.1%). El 27.7 % de la población estaba desnutrida al debut de la enfermedad y la mortalidad general fue 15.4%. Los factores de riesgo asociados con la mortalidad fueron: sexo masculino, desnutrición al diagnóstico, debut de HCL en menores de 28 días de vida, afección cutánea, afección hematológica con bicitopenia que incluya anemia y afección de la médula ósea. Conclusiones: El presente estudio determinó los siguientes factores de riesgo, asociados con la mortalidad de los pacientes de nuestro centro: género masculino, debut de la enfermedad en menores de 28 días de vida, desnutrición, manifestaciones clínicas que incluyan lesiones cutáneas secundarias a HCL, afección hematológica con bicitopenia que incluya anemia y la afección de médula ósea.

Histiocitosis X, diagnóstico por criobiopsia: a propósito de un caso

La Histiocitosis de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad de etiología incierta, que puede manifestarse como enfermedad sistémica o enfermedad localizada.Su forma de presentación limitada a pulmón, se denomina Histiocitosis X. Su incidencia es desconocida, siendo >90% de los casos fumadores, entre 20-40 años, y más frecuente en mujeres. El tabaco juega un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad, sin estar claro el mecanismo fisiopatológico. La presentación clínica de la enfermedad pulmonar es variable, desde síntomas larvados de tos, disnea dolor torácico, sudoración o pérdida de peso, a neumotórax en un 15%. El diagnóstico se basa en Pruebas de imagen(TACAR), Pruebas respiratorias, Histológicas e munohistoquímicas. Su confirmación histológica se realiza mediante biopsia transbronquial, en nuestro caso criobiopsia pulmonar, aumentando así el rendimiento diagnóstico y evitando complicaciones . El abandono del tabaco, evita la progresión de la enfermedad e incluso logra su regresión.