Excreção urinária de glicosaminoglicanos em crianças com bexiga neurogênica secundária a mielomeningocele

A excreção urinária de glicosaminoglicanos (GAG) está alterada em várias patologias do trato urinário; o padrão de excreção pode estar associado com o estado da doença. A excreção urinária de GAG em crianças com bexiga neurogênica (BN) secundária a mielomeningocele (MMC) pode também estar alterada, mas até a presente data não há detalhamento epidemiológico dos pacientes e não se correlacionou o padrão de excreção com grau de disfunção vesical. Analisamos a excreção urinária de um grupo bem definido de crianças com MMC e correlacionamos os resultados com escore cistométrico. As amostras de urina de 17 pacientes com MMC, 10 meninos e 7 meninas (média de idade DP de 4,6 2,9 anos) foram obtidas durante o exame cistométrico. As amostras do grupo controle foram obtidas de 18 crianças normais, 13 meninos e 5 meninas (6,9 2,2 anos). Todas as crianças não estavam com infecção urinária, tinham função renal normal e não estavam sob tratamento farmacológico. A quantificação do GAG urinário total foi expressa em μg de ácido hexurônico / mg de creatinina e a proporção dos diferentes tipos de GAGs sulfatados foi obtida por eletroforese em gel de agarose. A avaliação cistométrica foi realizada utilizando aparelho de urodinâmica Dynapack modelo MPX816 (Dynamed, São Paulo, Brasil), a partir da qual o escore cistométrico foi calculado de acordo com procedimento recente publicado. [14]. Não observamos diferença significativa na excreção urinária de GAG total entre meninos e meninas tanto no grupo com MMC ( 0,913 0,528 vs 0,867 0,434, p>0,05) como no grupo controle (0,546 0,240 vs 0,699 0,296, p>0,05). Os resultados mostraram também que a excreção de GAG urinário não se correlacionou com a idade tanto no grupo com MMC ( r = -0,28, p> 0,05) como no grupo controle (r = -0,40, p> 0,05). Entretanto, a comparação dos dois grupos mostrou que o grupo com MMC excretava 52% a mais de GAG total que o grupo controle (0,894 0,477 vs 0,588 0,257, p <0,04). Nesses pacientes a excreção de GAG total não se correlacionou com a complacência vesical isoladamente (r = -0,18, p> 0,05) mas foi significativa e negativamente correlacionada ao escore cistométrico (r= -0,56, p<0,05). Em média, os pacientes com piores escores (<9) excretaram 81% a mais de GAG que os pacientes com melhor escore (>9) (1,157 0,467 vs 0,639 0,133, p<0,04). O sulfato de condroitin foi o GAG sulfatado predominante nos grupos neurogênico e controles (92,5 7,6% vs 96,4 4,8%, respectivamente, p> 0,05), enquanto o sulfato do heparan estava presente em quantidades marcadamente menores; o dermatam sulfato não foi detectado. A excreção urinária de GAG em pacientes com MMC é significativamente maior que a excreção das crianças normais e os altos valores encontrados estão correlacionados a um maior compromentimento da função vesical. Evidências em modelos animais com MMC induzida sugerem que alterações no detrusor estão associadas a um elevado turnover da matriz extra celular (MEC) vesical, o que pode explicar a elevada excreção de GAG nos pacientes com MMC. Além disso, esses resultados indicam que a excreção urinária de GAG pode ser usada como fator adjuvante para a caracterização da disfunção vesical em pacientes com MMC.

Resposta urodinamica ao cateterismo vesical intermitente e cloreto de oxibutinina em crianças com mielomeningocele

Examinamos urodinamicamente 46 crianças com mielomeningocele que foram classificadas em pressão de perda do detrusor maior de 40 cmH2O (33 pacientes) ou menor de 40 cmH2O (13 pacientes). As variáveis estudadas foram: idade, sexo, pressão intravesical, complacência vesical, contrações vesicais não-inibidas, capacidade vesical, tipo de esfíncter, hidronefrose, refluxo vesicoureteral e cicatriz renal. Os pacientes com pressão de perda do detrusor maior de 40 cmH2O foram tratados com cateterismo vesical intermitente limpo 4 x/dia e cloreto de oxibutinina na dose de 0,2 mg/kg/dose 3 x/dia. Após 30 dias de tratamento, avaliamos a resposta urodinâmica da pressão intravesical, complacência vesical, contrações vesicais não-inibidas e capacidade vesical. A idade dos pacientes com pressão de perda alta é significativamente maior. O sexo não foi significativamente diferente entre os dois grupos. A pressão intravesical e contrações vesicais não-inibidas são significativamente maiores nos pacientes com pressão de perda alta e a complacência vesical é significativamente menor nestes casos. Não houve correlação significativa entre capacidade vesical e pressão de perda. Também não houve correlação significativa entre o tipo de esfíncter e a capacidade vesical, contrações não-inibidas e pressão intravesical. Os pacientes com dissinergia apresentam significativamente menor complacência vesical e aqueles com sinergia apresentam significativamente maior complacência vesical. A dissinergia esteve significativamente associada aos pacientes com pressão de perda alta. Os pacientes com hidronefrose apresentam significativamente maior capacidade vesical e estão correlacionados significativamente com dissinergia e cicatriz renal. Não houve correlação significativa entre hidronefrose e pressão intravesical, complacência vesical, contrações vesicais não-inibidas e pressão de perda.Também não houve correlação significativa entre refluxo vesicoureteral e capacidade vesical, pressão intravesical, complacência vesical, contrações vesicais não-inibidas, tipo de esfíncter e pressão de perda, mas houve associação significativa com hidronefrose e cicatriz renal. Os pacientes com cicatriz renal apresentam significativamente maior capacidade vesical, mas não houve correlação significativa entre cicatriz renal e pressão intravesical, complacência vesical, contrações vesicais não-inibidas, tipo de esfíncter e pressão de perda. A média da pressão intravesical inicial era 60,5 cmH2O e diminuiu significativamente para 50,2 cmH2O após o tratamento. A complacência vesical média era 2,8 ml/cmH2O inicialmente e aumentou significativamente para 5,2 ml/cmH2O. A média das contrações vesicais não-inibidas inicial era 37 cmH2O e diminuiu significativamente para 11,4 cmH2O. A capacidade vesical média inicial era 133,9 ml e aumentou significativamente para 215,3 ml. Houve significativa melhora nos parâmetros urodinâmicos com o tratamento que, contudo, não conseguiu atingir valores considerados normais. Isto pode ser explicado pelas alterações viscoelásticas que já tenham ocorrido nestas bexigas e pela provável presença de outros neurotransmissores envolvidos na neurofisiologia patológica. Este trabalho deixa em aberto a possibilidade de que doses mais elevadas de cloreto de oxibutinina usadas por períodos mais prolongados possam ter efeitos benéficos adicionais aos aqui demonstrados.

Pressões respiratórias máximas em crianças portadoras de mielomeningocele

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Sensibilização ao látex em pacientes com mielomeningocele na urologia do HC-FMUSP: prevalência e fatores associados

INTRODUÇÃO: A alergia ao látex é um importante problema de saúde pública, especialmente em grupos de risco que têm contato frequente com este potente alérgeno. Este estudo estimou a prevalência e os fatores de risco para sensibilização ao látex em pacientes com mielomeningocele (MMC) submetidos a procedimentos cirúrgicos urológicos no HC-FMUSP. MÉTODOS: Foram selecionados pacientes com MMC submetidos a pelo menos uma cirurgia urológica, entre 2009 e 2014.Todos foram entrevistados e seus prontuários revisados. Uma amostra de sangue permitiu que a IgE específica ao látex, a K82, e seus recombinantes fossem investigados pelo método lmmunoCAP100 (kUa/L -1). A associação entre a exposição e o desfecho foi avaliada por meio de regressão logística de Poisson, Quiquadrado ou o teste exato de Fischer, para variáveis categóricas. O teste t de Student foi utilizado para comparar variáveis contínuas (nível de significância de 5%). Foram calculados a razão de prevalência (RP) e o intervalo de confiança de 95%. RESULTADOS: Foram identificados Duzentos e doze pacientes (51% do sexo masculino, 20,4 ± 6,4 anos de idade), 68 foram submetidos a pelo menos um procedimento urológico e 51 aceitaram participar (87,9%). Vinte e nove pacientes foram considerados não-sensibilizados (IgE específica para o látex :: a 0,7 kUa/L) e 22 sensibilizados ao látex com IgE > 0,7 kUa/L. Quando comparados os dois grupos, o sensibilizado apresentou um número de procedimentos cirúrgicos maior (11,6 ± 5,9 vs 7,2 ± 5,6) e dentre eles 48,3% apresentaram alguma alergia anterior contra 27,6% no grupo não sensibilizado. A sensibilização ao látex foi independentemente associada com alergia a produtos de látex (p = 0,014) e com o número de cirurgias anteriores (p = 0,032). A alergia ao látex tinha uma razão de prevalência de 2,87 (95% Cl: 1,24 a 6,65) ajustado para o número de cirurgias. Para cada procedimento cirúrgico, ajustado à alergia a produtos que contém látex, aumentou o risco para sensibilização em 4% (PR = 1,04; 95% CI: 1,00-1,09). CONCLUSÕES: A história de alergia ao látex e o número de cirurgias foram fatores de risco independentes para sensibilização ao látex

Marcadores prognósticos em recém-nascidos portadores de mielomeningocele

Introdução: Pacientes com mielomeningocele apresentam elevada mortalidade e desenvolvem déficits neurológicos que ocorrem, primariamente, pelo desenvolvimento anormal da medula e de raízes nervosas e, secundariamente, por complicações adquiridas no período pós-natal. O desafio no cuidado desses pacientes é o reconhecimento precoce dos recém-nascidos de risco para evolução desfavorável a fim de estabelecer estratégias terapêuticas individualizadas. Objetivo: Este estudo tem como objetivo identificar marcadores prognósticos de curto prazo para recém-nascidos com mielomeningocele. As características anatômicas do defeito medular e da sua correção neurocirúrgica foram analisadas para esta finalidade. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva com 70 pacientes com mielomeningocele em topografia torácica, lombar ou sacral nascidos entre janeiro de 2007 a dezembro de 2013 no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Pacientes com infecção congênita, anomalias cromossômicas e outras malformações maiores não relacionadas à mielomeningocele foram excluídos da análise. As características anatômicas da mielomeningocele e a sua correção neurocirúrgica foram analisadas quanto aos seguintes desfechos: reanimação neonatal, tempo de internação, necessidade de derivação ventricular, deiscência da ferida operatória, infecção da ferida operatória, infecção do sistema nervoso central e sepse. Para a análise bivariada dos desfechos qualitativos com os fatores de interesse foram empregados testes do qui-quadrado e exato de Fisher. Para a análise do desfecho quantitativo, tempo de internação hospitalar, foram empregados testes de Mann-Whitney. Foram estimados os riscos relativos e os respectivos intervalos com 95% de confiança. Foram desenvolvidos modelos de regressão linear múltipla para os desfechos quantitativos e regressão de Poisson para os desfechos qualitativos. Resultados: Durante o período do estudo 12.559 recém-nascidos foram admitidos no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Oitenta pacientes foram diagnosticados com mielomeningocele, com incidência de 6,4 casos para cada 1.000 nascidos vivos. Dez pacientes foram excluídos da análise devido à mielomeningocele em topografia cervical (n = 1), à cardiopatia congênita (n = 4), à trissomia do cromossomo 13 (n = 1), à onfalocele (n = 3) e à encefalocele (n = 1). Ocorreram três óbitos (4,28%). Mielomeningocele extensa foi associada a infecção do sistema nervoso central, a complicação de ferida operatória e a maior tempo de internação hospitalar. Os pacientes com mielomeningocele em topografia torácica apresentaram tempo de internação, em média, 39 dias maior que aqueles com defeito em topografia lombar ou sacral. Houve maior necessidade de reanimação em sala de parto entre os pacientes com macrocrania ao nascer. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou em 5,7 vezes o risco de infecção do sistema nervoso central. Entre os pacientes operados nas primeiras 48 horas de vida não foi observado benefício adicional na correção cirúrgica realizada em \"tempo zero\". A ausência de hidrocefalia antenatal foi um marcador de bom prognóstico. Nestes pacientes, a combinação dos desfechos necessidade de derivação ventricular, complicações infecciosas, complicações de ferida operatória e reanimação em sala de parto foi 70% menos frequente. Conclusão: Este estudo permitiu identificar marcadores prognósticos de curto prazo em recém-nascidos com mielomeningocele. Os defeitos medulares extensos e a correção cirúrgica após 48 horas de vida influenciaram negativamente na evolução de curto prazo. As lesões extensas foram associadas a maiores taxas de infecção do sistema nervoso central, a complicações de ferida operatória e a internação hospitalar prolongada. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou significativamente a ocorrência de infecção do sistema nervoso central. Ausência de hidrocefalia antenatal foi associada a menor número de complicações nos primeiros dias de vida

Comparison between two surgical techniques for prenatal correction of meningomyelocele in sheep

OBJECTIVE: To compare the classical neurosurgical technique with a new simplified technique for prenatal repair of a myelomeningocelelike defect in sheep. METHODS: A myelomeningocele-like defect (laminectomy and dural excision) was created in the lumbar region on day 90 of gestation in 9 pregnant sheep. Correction technique was randomized. In Group 1 the defect was corrected using the classic neurosurgical technique of three-layer suture (dura mater, muscle and skin closure) performed by a neurosurgeon. In Group 2, a fetal medicine specialist used a biosynthetic cellulose patch to protect the spinal cord and only the skin was sutured above it. Near term (day 132 of gestation) fetuses were sacrificed for pathological analysis. RESULTS: There were two miscarriages and one maternal death. In total, six cases were available for pathological analysis, three in each group. In Group 1, there were adherence of the spinal cord to the scar (meningo-neural adhesion) and spinal cord architecture loss with posterior funiculus destruction and no visualization of grey matter. In Group 2, we observed in all cases formation of a neo-dura mater, separating the nervous tissue from adjacent muscles, and preserving the posterior funiculus and grey matter. CONCLUSION: The new simplified technique was better than the classic neurosurgical technique. It preserved the nervous tissue and prevented the adherence of the spinal cord to the scar. This suggests the current technique used for the correction of spina bifida in humans may need to be reassessed.

Tratamiento endoscópicamente asistido de la sinostosis sagital precoz (escafocefalia)

La sinostosis sagital precoz o escafocefalia es la forma más frecuente de craneosinostosis. Se produce por el cierre prematuro de la sutura sagital lo que da lugar a un cráneo alargado en su diámetro anteroposterior. El término escafocefalia fue acuñado por Baer en 1860, y significa cabeza en forma de quilla o bote (gr. σκαφοζ, barco), lo que describe a la perfección las deformidades presentes en estos pacientes: una cabeza alargada en su diámetro anteroposterior, con estrechamiento del diámetro biparietal y abombamientos compensadores frontales y occipitales. Su incidencia se calcula en torno a uno de cada 2000 a 3000 recién nacidos vivos con una proporción de 3,5 a 1 entre varones y mujeres. Aproximadamente el 72 % de los casos son de tipo esporádico aunque se ha observado agregación familiar en un 6% de los pacientes afectados. Se acepta que la causa de las craneosinostosis simples es multifactorial, con un origen heterogéneo desde el punto de vista etiológico y distintos procesos fisiopatológicos que pueden confluir en su desarrollo. Se postula que las craneosinostosis no sindrómicas tienen un componente genético, con interacciones entre genes y factores ambientales que aún no se conocen en su totalidad. Junto a factores mecánicos (como la restricción del movimiento fetal, compresiones por gestaciones múltiples, anomalías anatómicas uterinas...), se reconocen causas relacionadas con trastornos en la hidrodinámica del LCR (mielomeningocele, derivaciones ventriculoperitoneales en el tratamiento de la hidrocefalia), teratógenos o malformaciones del SNC que limitan la expansión de las vesículas telencefálicas (holoprosencefalia, microcefalia...)...