Responsividade à tetrahidrobiopterina em pacientes com deficiência de fenilalanina hidroxilase

OBJETIVO: Identificar indivíduos responsivos à tetrahibrobiopterina (BH₄) em uma amostra de pacientes brasileiros com hiperfenilalaninemia por deficiência de fenilalanina-hidroxilase (HPA-PAH). MÉTODOS: Estudo intervencional, amostragem por conveniência. Para serem incluídos no estudo, os pacientes deveriam: possuir diagnóstico bioquímico de HPA-PAH; ter idade ≥ 7 anos; estar em tratamento dietético; e apresentar níveis de fenilalanina (Phe) ≥ 6 mg/dL em todas as medidas realizadas no ano anterior à inclusão no estudo. Os níveis de Phe foram determinados por meio de espectrometria de massas in tandem no dia anterior (dia 1) e nos pontos de hora 0, 4 e 8 h (dia 2) e 24 h (dia 3) após ingestão de BH₄. Os critérios utilizados para definir responsividade ao BH₄ foram: critério 1-redução ≥ 30% de Phe após 8 h da administração de BH₄; e critério 2-redução ≥ 30% de Phe após 24 h da administração. RESULTADOS: Dezoito pacientes foram incluídos no estudo (mediana de idade = 14 anos, sexo masculino = 12). Cinco pacientes foram responsivos ao BH₄, sendo três (forma clássica: um; forma leve: dois) de acordo com ambos os critérios, e dois (forma clássica: um; forma não definida: um) de acordo com o critério 2. Os níveis de Phe plasmáticos do dia 1 não demonstraram variação nos pontos de hora (p = 0,523). Entretanto, quando comparamos os níveis de Phe nos pontos de hora dos dias 1 e 2, encontramos uma variação significativa (p = 0,006). A análise da associação genótipo-fenótipo confirmou o caráter multifatorial da responsividade ao BH₄. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com a literatura e indicam que um número relevante de pacientes brasileiros com HPA-PAH é responsivo à BH₄.

Derivados ftalimídicos de compostos antiinflamatórios não-esteróide e/ou moduladores de TNF-(alfa), processo de sua obtenção, composições farmacêuticas contendo os mesmos e seus usos no tratamento de doenças inflamatórias

The present invention relates to phthalimide derivatives of non-steroidal and/or TNF-+- modulating anti-inflammatory compounds as well as the process of obtaining the so-called derivatives, pharmaceutical compositions containing such derivatives and their uses, including use in the treatment of inflammatory diseases, especially those related to chronic inflammatory processes, such as rheumatoid arthritis and intestinal inflammatory diseases (for instance, Chron's disease) and the use of the referred to pharmaceutical compositions as antipyretic, analgesic and platelet antiaggregating medications.

Representações do Senado Romano na AB Urbe Condita Libri de Tito Lívio: Livros 21-30

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

A rare non-Robertsonian translocation involving chromosomes 15 and 21

CONTEXTO:Translocações robertsonianas (TR) estão entre os rearranjos estruturais balanceados mais comuns em humanos e compreendem a fusão da cromatina completa do braço longo de dois cromossomos acrocêntricos. No entanto, são raras as translocações não Robertsonianas envolvendo esses cromossomos.RELATO DE CASO:Nós descrevemos uma translocação não balanceada de novo envolvendo os cromossomos 15 e 21. A recém-nascida era filha de uma mãe de 29 anos e de um pai de 42 anos, casal não consanguíneo. Os achados clínicos levaram ao diagnóstico de síndrome de Down (SD) com defeitos cardíacos congênitos graves (persistência do canal arterial e defeito do septo atrioventricular completo), além de baixos comprimento e peso ao nascimento (< 5o e < 10o percentil em curvas de medidas específicas para SD, respectivamente). A análise citogenética convencional revelou o cariótipo 46,XX,der(15)(15pter→15q26.2

Performance, carcass traits, and body composition of broilers fed different linseed oil levels between 21 and 56 days of age

This study was carried out to evaluate the effect of the inclusion of different linseed oil levels (0.0, 3.3, 6.6, or 9.9%) in iso-energy diets fed during the period of 21 to 56 days of age on the performance, carcass traits, and body composition of broilers. A total of 1,600 broilers were distributed according to a completely randomized experimental design consisting of four treatments with eight replicates of 40 birds per experimental unit. In the period of 21-42 days of age, weight gain increased, feed and calorie conversion ratios quadratically improved, and feed and metabolizable energy intakes linearly increased as dietary linseed oil level increased. Considering the entire experimental period, dietary linseed oil linearly increased weight gain and feed and energy intakes, and feed and calorie conversion ratios in a quadratic manner. On days 42 and 56, abdominal fat percentage and carcass yield were quadratically influenced by dietary linseed oil. Total body fat content at 56 days of age was quadratically influenced by dietary linseed levels.

Políticas públicas de educação ambiental: um estudo sobre a agenda 21 escolar

Pós-graduação em Educação para a Ciência - FC

A Multivariate Calibration Procedure for UV/VIS Spectrometric Monitoring of BHK-21 Cell Metabolism and Growth

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Metadata Authority Description Schema (MADS): uma alternativa à utilização do formato MARC 21 para dados de autoridade

Introduction: Authority records interchange requires establishing and using metadata standards, such as MARC 21 Format for Authority Data, format used by several cataloging agencies, and Metadata Authority Description Schema (MADS), that has received little attention and it is a little widespread standard among agencies. Purpose: Presenting an introductory study about Metadata Authority Description Schema (MADS). Methodology: Descriptive and exploratory bibliographic research. Results: The paper address the MADS creation context, its goals and its structure and key issues related to conversion of records from MARC 21 to MADS. Conclusions: The study concludes that, despite its limitations, MADS might be used to create simple authority records in Web environment and beyond libraries context.