926 resultados para Anemia hereditária


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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

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Pós-graduação em Fisiopatologia em Clínica Médica - FMB

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As partes aéreas de Indigofera suffruticosa Mill. (família Leg. Papilionoideae), planta incriminada pelos criadores de diversas áreas do Nordeste por doença caracterizada por hemoglobinúria em bovinos, foram administradas por via oral a seis bovinos, em doses diárias repetidas de 10 a 40 g/kg, Todos os animais experimentais apresentaram hemoglobinúria, porém passageira, apesar continuidade da administração da planta. Dois desses bovinos não apresentaram manifestações adicionais, um terceiro animal evidenciou manifestações leves, e os três outros, sintomas adicionais de intensidade moderada: apatia, mucosas visíveis de coloração esbranquiçada, pêlos arrepiados, anorexia, diminuição da freqüência e intensidade dos movimentos ruminais, taquicardia, pulso venoso positivo e dispnéia. Antes da crise hemolítica a urina apresentava coloração verde azulada. Nenhum animal experimental morreu, porém um foi sacrificado durante a fase hemoglobinúrica. À necropsia observaram-se anemia, bexiga contendo urina cor de vinho tinto, rins aumentados de volume com coloração marrom-escura, fígado, na superfície e ao corte, de coloração azulada com lobulação perceptível. As principais alterações histológicas foram verificadas no fígado, sob forma de necrose coagulativa e tumefação e/ou microvacuolização citoplasmática dos hepatócitos, e no rim representadas por acentuada nefrose, associada a grande quantidade de filtrado e/ou hemoglobina nos espaços de Bowman dentro de túbulos e do citoplasma das células epiteliais.

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A incidência de anemia, parasitismo intestinal e prevalência da exposição mercurial foi avaliada em duas comunidades amazônicas ribeirinhas, São Luiz do Tapajós (Rio Tapajós) e Igarapé-Mirim (Rio Tocantins) cujos padrões sócio-econômicos são semelhantes. Foram analisadas amostras de cabelo, sangue e fezes dos residentes nestas comunidades, empregando metodologia analítica oficialmente reconhecida. Oitenta amostras de cabelo, sangue e fezes foram analisadas. Os resultados demonstraram incidência média de 42,5 % de parasitose intestinal em São Luiz do Tapajós e 75,15 % em Igarapé-Mirim. Os índices hematimétricos indicaram incidência de anemia de 40 % em São Luiz do Tapajós e 25 % em Igarapé-Mirim. Os teores médios de mercúrio total nas amostras de cabelo dos residentes em São Luiz do Tapajós foram de 14,9 ± 6,6 µg/g nos indivíduos do sexo masculino e 13,4 ± 3,4 µg/g no sexo feminino, enquanto que em Igarapé-Mirim foi de 2,5 ± 1,4 µg/g na população masculina e 3,5 ± 1,6 µg/g na feminina. Observou-se que em São Luiz do Tapajós, 82 % das concentrações de mercúrio total encontram-se acima de 10µg/g, valor considerado de referência para população não exposta, enquanto que em Igarapé-Mirim, não foram encontrados valores acima destes. Pode-se concluir que a qualidade de vida dos ribeirinhos analisados é comprometida pelos fatores avaliados, tornando-se necessária à adoção de medidas preventivas e ações educadoras nestas comunidades pelas autoridades governamentais responsáveis.

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A anemia falciforme está entre as doenças genéticas mais comuns e mais estudadas em todo o mundo. Ela é causada por mutação no gene β, produzindo alteração estrutural na molécula da hemoglobina. As moléculas de HbS, decorrentes da mutação, sofrem processo de polimerização fisiologicamente provocado pela baixa tensão de oxigênio, acidose e desidratação. Com isso, os eritrócitos passam a apresentar a forma de foice, causando vaso-oclusão e outras conseqüências. O objetivo desse estudo foi revisar a importância da hemoglobina fetal na clínica de pacientes portadores de anemia falciforme. O significado clínico da associação da elevação da hemoglobina fetal na anemia falciforme mostra-se favorável em termos hematológicos, pois, nessa interação, as células-F têm baixas concentrações de HbS e, com isso, inibem a polimerização da HbS e a alteração da morfologia dos eritrócitos. O tratamento com hidroxiuréia, em função do aumento na expressão da hemoglobina fetal que este fármaco proporciona, traz aos pacientes falcêmicos uma melhora significativa em sua clínica. Portanto, a hemoglobina fetal consiste no maior inibidor da polimerização da desoxi-HbS e, com isso, evita a falcização do eritrócito, a anemia hemolítica crônica, as crises dolorosas vaso-oclusivas, o infarto e a necrose em diversos órgãos, melhorando a clínica e a expectativa de vida dos pacientes.

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Pós-graduação em Medicina Veterinária - FMVZ

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Anemia is a prevalent comorbidity and marker of a poorer prognosis in patients with heart failure (HF). Its clinical relevance, as well as its pathophysiology and the clinical management of these patients are important subjects in the specialized literature. In the present review, we describe the current concepts on the pathophysiology of anemia in HF, its diagnostic criteria, and the recommendations for iron supplementation. Also, we make a critical analysis of the major studies showing evidences on the benefits of this supplementation. The four main components of anemia are addressed: chronic disease, dilutional, renal and malabsorption. In patients with HF, the diagnostic criteria are the same as those used in the general population: serum ferritin levels lower than 30 mcg/L in patients without kidney diseases and lower than 100 mcg/L or serum ferritin levels between 100-299 mcg/L with transferring saturation lower than 20% in patients with chronic kidney diseases. Finally, the therapeutic possibilities for anemia in this specific patient population are discussed.

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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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A 35-year-old African Brazilian patient had sickle cell anemia complicated with recurrent vasoocclusive (VOC) crises and refractory painful leg ulcers for 16 years. The ulcers started over both medial malleoli and expanded gradually. The ulcer on the left leg spread from the foot to the knee circumferentially and was refractory to all forms of therapy within the frame work of multi-disciplinary care. The patient agreed to a below the knee amputation of the left leg. He felt much better after the amputation but developed severe neuropathic phantom pain that was well controlled medically. He could differentiate the sickle cell anemia and ulcer pain from the neuropathic pain. About 6 months after the amputation he had dengue fever with fatal outcome. This is the first report of treatment of refractory sickle cell anemia leg ulcer with amputation and probably the first report of a Brazilian patient with sickle cell anemia and dengue fever.

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Pós-graduação em Enfermagem (mestrado profissional) - FMB

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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)