Monitoramento de desreguladores endócrinos no rio Arroio Fundo na bacia de Jacarepaguá, RJ.

Os desreguladores endócrinos são compostos micropoluentes de ação deletéria que causam efeitos aos animais e aos seres humanos. Estes vêm trazendo a várias décadas, problemas relacionados à má formação ou ainda infertilidade de várias espécies. A presença destes compostos na ordem de ng L-1 já é capaz de gerar efeitos nocivos ao sistema endócrino. Este trabalho visou à determinação da presença e quantidade de alguns destes compostos como 17α-etinilestradiol, bisfenol A e estrona entre outros, nas águas do rio Arroio Fundo, localizado em Jacarepaguá no RJ que possui um índice de qualidade de água ruim. A primeira etapa deste trabalho foi a implementação e validação de metodologia para determinação do 17α-etinilestradiol por cromatografia líquida acoplada a detector de fluorescência onde foram estabelecido limite de detecção, de quantificação e linearidade conforme orientação do Inmetro (2010). Além da avaliação das amostras ambientais através da metodologia estabelecida. Na etapa subsequente foram realizados os experimentos relativos à determinação dos desreguladores endócrinos através da espectrometria de massas por detector tipo tandem quadrupolo, onde também foram realizados os procedimentos de validação e determinação dos compostos bisfenol A e estrona que não foram suscetíveis a efeito de matriz durante a ionização, que acabou impedindo a determinação de outros desreguladores endócrinos. Os resultados indicam que não há redução da presença dos desreguladores endócrinos detectados, e de outros compostos orgânicos também detectados, mas não identificados, entre os pontos a montante e a jusante da Unidade de Tratamento do Rio Arroio Fundo. Todavia em função do grande efeito de matriz oriundo do fato da amostra ser de extrema complexidade, não foi possível realizar uma identificação e quantificação de todos os compostos alvos.

Análises genéticas de carcaças de atobá marrom, Sula leucogaster (Boddaert, 1783), da região centro-norte do Estado do Rio de Janeiro

A região da Bacia de Campos está exposta a diversas atividades antrópicas, que interferem diretamente no funcionamento do ecossistêmico marinho. O estudo da fauna marinha na costa centro-norte fluminense mostra grande relevância, diversas aves marinhas residem ou passam grande parte de seu período migratório ao longo da Bacia de Campos, entre elas está Sula leucogaster (Boddaert, 1783). Embora essas aves sejam altamente móveis, suas populações apresentam uma estrutura populacional genética robusta. Com o intuito de verificar a estruturação e as relações evolutivas da população de Sula leucogaster na Bacia de Campos foram recolhidas 91 amostras de encalhe e os dados gerados para esta região foram comparados com dados já publicados de outras bacias oceânicas. A partir da região controle do DNA mitocondrial foram gerados 26 haplótipos, todos exclusivos da Bacia de Campos, muitos raros e apenas oito possuíram frequência comum. As análises mostraram que a população da Bacia de Campos é um estoque genético de Sula leucogaster. Tal fato pode ser atribuído ao comportamento filopátrico e ao hábito costeiro dessa espécie que impede o fluxo gênico entre populações. Além disso, a população da Bacia de Campos detém baixa variabilidade genética e possivelmente está sofrendo efeito gargalo ou seleção purificadora, corroborados por valores do teste Fu, o que é comum para espécies que se dividem em subpopulações. Os dados filogenéticos demonstram um contato recente entre as populações da Bacia de Campos e da ilha de Ascensão. As condições oceanográficas também têm influência na estruturação de populações de Sula leucogaster, visto que a ausência de barreiras e a proximidade geográfica poderiam favorecer contato secundário com o Mar do Caribe, fato não evidenciado nas análises. Sendo assim, a divergência de populações nessa espécie e a baixa variabilidade genética são fatores preocupantes para a manutenção da população de atobás marrons em uma área de grande impacto ambiental

Correlação do perfil lipídico e do quadro clínico de pacientes portadores de doença falciforme no Estado do Rio de Janeiro-RJ

A doença falciforme é uma síndrome hematológica genética que faz parte das hemoglobinopatias de grande abrangência na população mundial. Estima-se que 4,5% da população apresente algum tipo de hemoglobinopatia, cujos aspectos clínicos oscilam de leve à grave. O principal fator que pode influenciar o fenótipo das doenças falciformes é o genótipo da doença; homozigose para HbS ou genótipos compostos do tipo HbSC, HbS/beta-talassemia, HbSD. Este pode desenvolver distúrbios como dislipidemia, colelitíase e transtornos cardiovasculares que podem causar o óbito. O presente estudo visa correlacionar o perfil lipídico de pacientes portadores de doença falciforme. Foram avaliados 52 pacientes do Serviço de Hematologia Clínica do Hospital Universitário Pedro Ernesto HUPE-UERJ, portadores da doença falciforme confirmada pela técnica de HPLC realizada no Laboratório de Análises Clínicas da Faculdade de Farmácia (LACFAR)-UFRJ. As análises hematológicas compostas pelo hemograma completo e dosagens bioquímicas do perfil lipídico formado pela dosagem de triglicerídeos, colesterol total, colesterol HDL, colesterol LDL e colesterol VLDL. A população estudada é composta por 52 pacientes, sendo 22 pacientes do sexo masculino, representando 42% do total de pacientes e 30 do sexo feminino, definindo 58% do total. E com objetivo comparativo, foi constituído um grupo controle de 52 pessoas com média de idade 26 anos, variando entre 5 e 63 anos. A população de Doença Falciforme apresenta grupos etários que oscilam entre 6 e 60 anos de idade, tendo média de 28 anos. Baseada nas características fenotípicas definidas por HPLC, a classificação de hemoglobina demonstra um grupo de 83% de portadores de Hemoglobina SS (n=43), 13% portadores de Hemoglobina SC (n=7) e 4% com Hemoglobina SB0 (n=2). Em relação às dosagens bioquímicas, a análise do perfil lipídico demonstra hipocolesterolemia, cuja média da população é definida por 122mg/dL quando comparada com o grupo controle (GC) com média de 201mg/dL (p<0,001). A taxa do colesterol-HDL situa-se na média de 29mg/dL e do GC 54 mg/dL (p<0,001) e do colesterol-LDL 69mg/dL enquanto o GC 120mg/dL (p<0,001). A sistematização dos resultados hematológicos define uma média de hematimetria de 2,7. 106/mm3. Na dosagem de hemoglobina obteve-se média de 8,4g/dL. Tais resultados caracterizam que é predominante neste grupo a hipocromia sem expressão de microcitose. Dentre os processos patológicos mais comuns, a litíase biliar se destacou nos pacientes com doença falciforme, onde 25% dos pacientes estudados (n=13) apresentaram este comprometimento hepatobiliar, na qual grande parte desses pacientes foram submetidos à colecistectomia. A doença Falciforme cursa com hiperplasia medular principalmente às custas da hiperproliferação dos precursores eritróides na medula óssea. O estado hiperproliferativo nessa doença possivelmente causa redução do colesterol plasmático para atender à maior demanda deste elemento para síntese de novas membranas. Esta redução na produção endógena de colesterol pode ser entendida pela disfunção hepática que habitualmente está presente em pessoas com doença falciforme. Logo se concluiu que existe uma correlação de hipocolesterolemia total e de HDL-c baixo em pacientes com doença falciforme.

Morar e trabalhar: a pesca artesanal e o seu elo com o lugar

Este trabalho busca realizar uma discussão de grande relevância para o entendimento do que é ser pescador artesanal em tempos em que a modernização do espaço se faz pujante e intende a subjugar suas formas de trabalho e de vida. Em decorrência disto, pretende-se aqui estimular reflexões em torno da relação existente entre trabalho e moradia para estes sujeitos, os quais vivem em pleno contexto metropolitano. Para tal tarefa, serão elucidadas questões centrais que abrangem o cotidiano dos pescadores artesanais que vivem no bairro de Pedra de Guaratiba, localizado na Zona Oeste do município do Rio de Janeiro (RJ), às margens da Baía de Sepetiba. Sendo assim, realizaremos uma tentativa de compreensão analítica dos agentes de base popular, suas experiências de vida e seus conflitos no que se refere à produção social da metrópole. Veremos que os pescadores artesanais representam uma categoria de extrema complexidade e que não é compreendida sequer parcialmente pelas instituições públicas que regem o seu ordenamento. Complexidade esta que se inscreve também na relação entre moradia e trabalho na vida desses sujeitos, se tornando assim, um dos pilares de sustentação de suas existências e, consequentemente, do seu próprio resistir. Para a percepção dessas relações e dos sentidos (valores) que animam a vida desses homens e mulheres, buscamos a realização de uma metodologia em que o pesquisador torna o seu olhar sensível ao reconhecimento dos elos que unem esses sujeitos aos seus lugares de trabalho e de vida, entendendo assim as dinâmicas responsáveis por construir as peculiaridades que os diferenciam (mas não os excluem) dos demais trabalhadores urbanos. Por fim, chegaremos ao entendimento de que morar e trabalhar para os pescadores artesanais são pares indissociáveis, os quais contribuem para a fortificação da categoria em tempos de grande adversidade

Aspectos da dieta, atividade, uso do hábitat e esforço reprodutivo de Hylodes nasus (Anura: Hylodidae) no Parque Nacional da Tijuca, Rio de Janeiro, RJ

Em uma das maiores florestas urbanas do mundo, o Parque Nacional da Tijuca no Rio de Janeiro, se situa uma espécie do gênero Hylodes: Hylodes nasus. Sobre esta espécie existem poucos estudos, os principais relatam sobre seu comportamento territorialista, suas vocalizações e sobre seu giríno. Neste trabalho, nós estudamos como se dá a atividade, o uso do hábitat, o esforço reprodutivo e a dieta de H. nasus. Esta espécie é endêmica do Maciço da Tijuca e está restrita a riachos, o qual tem se provado ser bastante relacionado ao seu modo de reprodução. Os dados revelaram que a espécie tem uma atividade essencialmente diurna que está muita ligada ao fotoperíodo e que essa atividade tem uma tendência a diminuição no período do meio do dia. Alguns trabalhos tem atribuído a diminuição da atividade de outras espécies à redução da intensidade luminosa alcançando seus sítios de vocalização, devido à posição do sol. A espécie, quando ativa, frequentemente permanece sobre pedras e perto de quedas dágua, que parecem ter um papel importante na sua atividade de vocalização. Verificamos uma mudança no uso dos micro-habitats entre o período diurno e o período noturno. Quanto à dieta os dados indicaram que esta é uma espécie que se alimenta predominantemente de um pequeno grupo de insetos (Diptera, Formicidae, Coleoptera e Hymenoptera). Ainda assim foi encontrado um grande espectro de presas presentes nos seus estômagos, principalmente de presas abundantes em riachos da Mata Atlântica. Tal fato pode indicar um comportamento mais oportunista e generalista por parte da espécie. O esforço reprodutivo empregado pelas fêmeas da espécie tendeu a ser maior no número de ovócitos do que no tamanho destes quando comparamos estes parâmetros às outras espécies de Hylodes. O tamanho e massa das fêmeas também tiveram uma relação positiva com o número respectivo de ovócitos encontrados nelas

Microanálise e geoquímica em testemunhos de corais como elementos de interpretação dos impactos das forçantes naturais e antrópicas sobre a costa do Brasil

Corais pétreos são formadores de recifes. Por secretarem carbonato de cálcio pela base de seus pólipos, esses corais zooxantelados formam um exoesqueleto, composto geralmente por cristais de aragonita. Os padrões de crescimento coralinos variam desde a escala sazonal a centenária e podem ser caracterizados pela medida da taxa de crescimento, a variabilidade dos isótopos estáveis de oxigênio e carbono e pelas razões elementares Sr/Ca, Mg/Ca, U/Ca, Cd/Ca, Ra/Ca (entre outras) em seu esqueleto. Em um contexto global, os recifes cumprem importante papel como sumidouros de carbono atmosférico. Diante das evidências de um oceano mais quente na era moderna, a temperatura da superfície do mar (TSM) tem sido considerada um importante fator de controle da calcificação e crescimento coralino. Geralmente, a calcificação tende a aumentar com a elevação da TSM dentro de uma estreita faixa aceitável para o funcionamento pleno do metabolismo coralino. Neste trabalho, desenvolveu-se uma re-análise das taxas de crescimento de testemunhos de corais amostrados na costa brasileira (Salvador-Ba - Baía de Todos os Santos, Parque Nacional Marinho dos Abrolhos-Ba e Armação dos Búzios-RJ) empregando-se uma combinação de bandas de crescimento (alta e baixa densidades) auxiliado pelo método de luminescência e datação por radioisótopos de U e Th. As diferenças nas cronologias para os dois métodos variou de 1 ano para o caso de Abrolhos até 7,4 anos para Búzios (em seções específicas do testemunho). Foram analisadas variações de calcificação no esqueleto coralino e interpretadas à luz das razões Sr/Ca e U/Ca (ambos próxies da TSM), séries climáticas de AMO e PDO, e pH pelágico oceânico. Identificamos uma diminuição na taxa de calcificação do exoesqueleto no tempo estudado na amostra de Salvador de 0,4 g/cm2, e um aumento em Abrolhos de 0,4 g/cm2 e Búzios 0,3 g/cm2, exceto nos anos de 1950 ao final de 1980 e de 1910 ao final de 1930, respectivamente. Uma microtomografia de raio-X foi empregada para determinar micro-estruturas coralinas, sendo os parâmetros mais relevantes a microporosidade e a anisotropia. Para Abrolhos e Búzios, foi identificado um aumento na porosidade total do exoesqueleto, principalmente no começo de 1940 até o fim da década de 1980 e entre 1890 a 1930 respectivamente. Notou-se forte associação entre a redução do padrão de calcificação com o aumento da porosidade. Os testemunhos da espécie Siderastrea stellata coletados em Abrolhos e Búzios mostraram alta associação das razoes Sr/Ca e U/Ca com a taxa de calcificação, caracterizando uma resposta similar a de outros autores para a Grande Barreira na Austrália (DE'ATH et al., 2009) e para a região central do Mar Vermelho (CANTIN et al., 2010). Em relação as razões Ba/Ca, Salvador e Abrolhos evidenciaram variáveis que contribuíram para este aumento como a forçante de produção de petróleo e aumento populacional (economia), e TSM (oceano). Para Búzios, a TSM (oceano), produção de petróleo, aumento populacional e NDVI (economia). Após os anos de 1990, o impacto dos fatores econômicos, além das variáveis oceânicas respondem mais significativamente o aumento da razão Ba/Ca em todos os sítios quase que concomitantemente na costa brasileira.

Caracterização dos solos da microbacia do Ribeirão Barro Branco, município de São José de Ubá - RJ.

O presente estudo refere-se à caracterização dos solos da microbacia do ribeirão Barro Branco no município de São José de Ubá, Rio de Janeiro, abrangendo uma área de cerca de 550 ha, como parte integrante do Projeto Modelagem Hidrológica apoiado pela FAPERJ. O resultado final deste estudo consistiu no Mapa Semidetalhado de Solos da microbacia de acordo com as normas preconizadas pela Embrapa Solos, com a utilização de geotecnologias e técnicas de mapeamento digital. Consiste na caracterização dos solos visando contribuir para o planejamento do uso e ocupação das terras de forma racional e sustentável. Como material básico, utilizou-se uma aerorrestituição na escala 1:10.000 que foi empregada para a geração de um modelo digital de elevação (MDE), tendo ainda o apoio de imagens do Sensor Geoeye-1 de 2010. Os resultados obtidos, além de permitirem uma visão geral sobre as características ambientais da área, contêm todos os critérios utilizados para distinção e classificação dos solos e uma descrição das principais classes de solos da área estudada, cuja distribuição espacial é representada em um mapa na escala 1:10.000. Este mapa é constituído por 25 unidades de mapeamento, que compõem uma legenda de identificação dos solos, individualizados até o 5º nível categórico do Sistema Brasileiro de Classificação de Solos (SiBCS), seguido de textura, tipo de horizonte A, fases de vegetação, relevo e, para solos pouco evoluídos, substrato geológico. As principais classes de solos identificadas foram: Argissolos Vermelhos; Argissolos Vermelho-Amarelos; Gleissolos, Argissolos Amarelos; Afloramentos de Rocha e Luvissolos. Os primeiros apresentando grande predomínio sobre as demais classes da área com ocorrência superior a 42% do total. O principal tipo de utilização agrícola nessa microbacia é com pastagens, em sua maioria em estágio avançado de degradação, devido à baixa capacidade de retenção de água no solo, a baixa fertilidade e o baixo nível de utilização de insumos e práticas de conservação de solos na área.

TURISMO, PAISAGEM E CLIMA NA ILHA DA MADEIRA

A paisagem e o clima são dois elementos essenciais para o desenvolvimento do turismo em muitas regiões. Por outro lado, podem constituir fortes elementos de atracção turística e, também, funcionam como atributos especiais para a promoção turística de uma cidade ou vila. Em muitos casos, a paisagem e o clima influem no processo de decisão do turista sobre o destino que pretende visitar. É no clima e na exuberância da paisagem que se encontra um dos maiores atractivos turísticos da Ilha da Madeira. Por isso, tanto a paisagem como o clima são recursos de grande valor na consolidação da oferta turística. O presente artigo pretende analisar a importância da paisagem e do clima na promoção do destino Madeira.

Padrões de distribuição da abundância larvar de crustáceos decápodes na baía de Cascais

Dissertação mest., Biologia marinha, Universidade do Algarve, 2009

Paisagem pré-histórica submersa da baía de Armação de Pêra

Dissertação de mest., Geomática (Análises de Sistemas Ambientais), Faculdade de Ciências e Tecnologia, Univ. do Algarve, 2012

Ecologia do Ocypode cursor e impacte da predação sobre os ninhos de Caretta caretta na ilha da Boavista, República de Cabo Verde

A predação de ovos pode ter impactes severos no sucesso reprodutivo das tartarugas marinhas, com implicações ecológicas e demográficas na abundância e na dinâmica populacional destas espécies. O conhecimento da estrutura da rede trófica e da relação dinâmica entre predador e presas, e as suas abundâncias relativas tem implicações importantes para o desenvolvimento de estratégias de gestão eficiente que vise a conservação da biodiversidade, principalmente quando estão envolvidas espécies alvo que estão ameaçadas de extinção. Cabo Verde é reconhecido por suportar uma importante população nidificante de tartaruga comum Caretta caretta. O caranguejo fantasma Ocypode cursor é o predador mais voraz das posturas e dos neonatos. Em contraste com praias continentais, as ilhas possuem redes tróficas muito simples, que podem explicar interações ecológicas extremas entre pares de espécies. Ao geralmente carecerem de predadores naturais da classe dos mamíferos, os caranguejos encontram-se em grande número. Os principais objetivos deste trabalho foram aprofundar o conhecimento da ecologia do O.cursor, avaliar os níveis de predação do O.cursor sobre os ninhos de C. caretta, explorar os principais meios empregues pelo O. cursor para detetar os ninhos e os neonatos, e comparar a eficiência de duas medidas de proteção como meio de mitigação do efeito predatório em três praias de nidificação na ilha da Boavista, República de Cabo Verde. As três praias são bastante próximas entre si, mas apresentam características físicas e níveis de utilização humana distintos. A dinâmica geomorfológica litoral, a inundação pela ação de marés e a predação são as principais ameaças naturais aos ovos e às crias recémnascidas. Apesar de existirem já vários estudos sobre esta espécie no Mediterrâneo, nomeadamente em Israel, na Turquia e no Chipre, o presente estudo constitui uma abordagem pioneira da ecologia do O. cursor na região atlântica. Aspetos da ecologia e do comportamento do O. cursor foram estudados entre os meses de junho e outubro de 2010. Constatou-se que a maior parte das tocas de dimensões reduzidas se encontrava junto à linha de maré alta, enquanto que os caranguejos de maiores dimensões ocorreriam nas zonas superiores da praia. O número de tocas variou ao longo do período de estudo, aumentando em agosto graças ao recrutamento de juvenis e diminuindo em Setembro, possivelmente devido à mortalidade dos indivíduos mais velhos da população ou ao aumento da predação de ninhos de C.caretta. O O. cursor demonstrou hábitos principalmente noturnos e exibiu diferentes estratégias de alimentação. Os resultados mostraram que o caranguejo fantasma foi o único predador relevante de ovos e que este por si só reduziu consideravelmente a sobrevivência dos ovos até aos neonatos. De fato, mais de 70% dos ninhos monitorizados em cada praia exibiu sinais de predação parcial ou completa, principalmente no final do período de incubação, no entanto em anos com marés vivas extremas os ninhos acabam por perder-se antes de atingirem o ponto crítico de predação. A deteção dos ninhos pelo O.cursor poderá estar relacionada com estímulos químicos presentes na areia, aumento da temperatura no final da incubação ou vibração produzida pelos neonatos prestes a eclodir. No entanto, pouco foi possível avançar no conhecimento específico deste tópico. A utilização da rede plástica com uma malha de 1 cm2 cobrindo o ninho até 60 cm de profundidade desde a superfície da areia, provou ser uma medida efetiva na prevenção do acesso dos caranguejos ao ninho. Este método preventivo foi recomendado de forma a aumentar o sucesso reprodutivo em praias com declive acentuado e baixa densidade de ninhos, uma vez que aparenta ser uma medida efetiva e ecológica. A presença de investigadores, voluntários e atividades turísticas moderadas nas praias de nidificação poderá também reduzir a predação, ao reduzir a densidade de caranguejos pelo pisoteio contínuo. Em geral, os nossos resultados indicaram que a trasladação de ninhos para viveiros foi a medida de conservação mais efetiva e adequada permitindo o aumento da produção de neonatos, embora a sua escolha e aplicação deva ser baseada em condições específicas relacionadas com a densidade de ninhos e ameaças a cada ninho.

Estudo morfológico e filogenético das subespécies Daucus carota ssp. Azoricus e Daucus carota ssp. Maritimus na ilha de S. Miguel

Dissertação de Mestrado, Biodiversidade e Biotecnologia Vegetal, 17 de Março de 2015, Universidade dos Açores.

A educação básica na relação com a diversidade cultural e a heterogeneidade linguística em Cabo Verde. Um estudo de terreno: Escola 13 de Janeiro, ilha de Santiago

Dissertação apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Ciências da Educação

Doenças raras na Ilha de S. Miguel : caracterização epidemiológica

RESUMO:O conceito de doenças raras como entidade própria começou a ser divulgado na comunidade médica no início deste século. A perspectiva de congregar múltiplas patologias, com características diferentes, valorizando a baixa frequência com que ocorrem na população interessou a comunidade científica, famílias, indústria e serviços de saúde. Esperava-se encontrar estratégias para melhorar a qualidade dos cuidados de saúde prestados a estes doentes. Uma vez que a informação científica sobre doenças raras está dispersa por diversas fontes o primeiro grande desafio foi sistematizar de forma a obter o “estado da arte”. A investigação que decorreu entre 2001 e 2010 teve como objectivo principal a caracterização dos doentes e das doenças raras numa população com características restritas mas não fechada como é o caso da ilha de S. Miguel nos Açores. Foram identificados 467 doentes a partir de várias fontes e monitorizado o nascimento de recém-nascidos com doença rara durante 10 anos. A prevalência das doenças raras encontrada na ilha de S. Miguel foi de 0,34% e a inerente à definição de doença rara foi de 6 % a 8 % da população na União Europeia. A diferença encontrada poderá decorrer de se ter sobrestimado o verdadeiro valor da prevalência das doenças raras na União Europeia. A incidência de doenças raras determinada na amostra foi de 0,1% e a taxa de mortalidade por causa específica foi de 0,14‰. O diagnóstico foi confirmado por técnicas laboratoriais de citogenética ou genética molecular em 43% dos doentes da amostra. Não foi identificado nenhum agregado populacional com doença rara para além do já conhecido para a DMJ. A criação de uma metodologia de estudo implicou a construção de um registo de doentes. Para tal foi utilizado o conhecimento adquirido anteriormente sobre uma doença rara que serviu de paradigma: a doença de Machado-Joseph. Na sequência dos resultados obtidos foi considerado útil a introdução de variáveis como a figura do cuidador, o cônjuge, o número de filhos do casal, a data da primeira consulta de Genética, o tempo decorrido entre o início dos sintomas e o acesso à consulta de Genética e entre esta actividade e dispor do diagnóstico para melhor compreender o contexto de vida destes doentes na perspectiva de poderem vir a ser incorporadas como indicadores. ----------- ABSTRACT: The concept of rare diseases as a condition began to be disclosed in the medical community at the beginning of this century.The prospect of bringing together multiple pathologies, with different features, enhancing the low frequency with which they occur in the population interested the scientific community, families, industry and health care services. The aim was to find strategies to improve the quality of care provided to these patients. Given that the scientific information on rare diseases is spread out across several sources the first major challenge was to systematize in order to get the "state of the art". The research took place between 2001 and 2010 and had as its main objective the characterization of patients and rare diseases in a population with specific features, but not confined, like in the case of the São Miguel Island in Azores. During 10 years were identified 467 patients from multiple sources and were observed the newborns with rare diseases. Prevalence of rare diseases found in the São Miguel Island was 0,34% compared to the 6% to 8% by definition of rare disease in the population in European Union. This discrepancy may be explained by a likely frequency of overrated rare diseases in European Union. The incidence of rare diseases in the sample was 0,1% and the specific mortality rate was 0,14 ‰. This diagnosis was confirmed by cytogenetic or molecular genetics analysis in 43% of patients in the sample. No population cluster was identified with rare disease besides the already known for Machado-Joseph Disease. The methodology for the study involved the construction of a database of patients. For such purpose it was used previously acquired knowledge on a rare disease paradigm: the Machado-Joseph disease. It was useful to introduce the following variables to properly establish the results: caregiver, spouse, number of children, date of first Genetics appointment, elapsed time between onset of symptoms and access to first appointment as well as this and the final diagnosis to better understand the context of life of these patients in order to incorporate them as rates.

O Porto Grande e a Urbe Mindelense na Aurora da Contemporaneidade (1850-1914)

Este trabalho, que obedece aos requisitos parciais para a obtenção do grau de mestre em História Contemporânea na Universidade Nova de Lisboa, enquadra-se no campo da História Local, incidindo sobre o Porto Grande na Ilha de S. Vicente de Cabo Verde, no período compreendido entre 1850 a 1914. Procurar-se-á, à luz da documentação disponível, analisar a importância do porto para a afirmação da urbe, numa altura em que por força da Revolução Industrial o barco a vapor entrou nos mares do mundo e revolucionou o sistema de transportes. Nessa altura, S. Vicente, que até então mantinhase deserta de gente, é elegida por hidrógrafos ingleses que procuravam um porto seguro onde pudessem instalar as suas companhias carvoeiras para abastecer os seus navios na rota do Atlântico Médio. Foi só por essa altura que o povoamento da ilha tornou-se possível, e a dinâmica do seu crescimento uma realidade, impulsionada pelo porto e sob uma forte influência inglesa. Este ritmo de desenvolvimento começou, porém, a decair nos finais do séc. XIX, altura em que o Porto Grande começa a sofrer uma forte concorrência por parte dos portos de Las Palmas e de Santa Cruz de Tenerife, no Arquipélago das Canárias, agravada ainda mais no inicio do séc. XX, quando, por altura da 1ª Grande Guerra, o Porto Grande do Mindelo também é sulcado por navios das potências beligerantes, envolvidas no conflito.