Muscular strength, bone density and body composition of a woman with systemic lupus erythematosus submitted to a resistance training program: A case report

Introduction. Physical activity can provide long-term benefits for systemic lupus erythematosus (SLE). Objective. This study sought to demonstrate the effects of progressive resistance training on the muscular strength, bone mineral density (BMD) and body composition of pre-menopausal women with SLE undergoing glucocorticoid (GC) treatment. Materials and Methods. This is the case report of a 43-year-old African-South American premenopausal woman with non-extensive SLE and low bone density. A six-month program with three bimonthly cycles of 70%, 80%, and 90% intensity according to the 10 maximum-repetition test was used. Dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) was used to measure the BMD, T-scores and body composition, and indirect fluorescence was used to measure the levels of antinuclear antibodies. Student's t-test was used. Results. Statistical improvement was noted in all strength exercises, including the 45° leg press (Δ%=+50%, p<0.001) and knee extension (Δ%=+15%, p=0.003) to maintain the BMD of the L2-L4 lumbar (Δ%=+0.031%; p=0.46) as well as the trochanter (Δ%=+0.037%; p=0.31) and BMI (Δ%=-0.8, p=0.54). Conclusion. In this case study, the presented methodology had a positive effect on strength and contributed to the maintenance of BMD and body composition in a woman with SLE undergoing GC treatment. © 2012 Revista Andaluza de Medicina del Deporte.

Long-term cardiac changes in patients with systemic lupus erythematosus

Background: The aim of this study was evaluate the late-onset repercussions of heart alterations of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) after a 13-year follow up. Methods. A historical prospective study was carried out involving the analysis of data from the charts of patients with a confirmed diagnosis of lupus in follow up since 1998. The 13-year evolution was systematically reviewed and tabulated to facilitate the interpretation of the data. Results: Forty-eight patient charts were analyzed. Mean patient age was 34.5 ± 10.8 years at the time of diagnosis and 41.0 ± 10.3 years at the time of the study (45 women and 3 men). Eight deaths occurred in the follow-up period (two due to heart problems). Among the alterations found on the complementary exams, 46.2% of cases demonstrated worsening at reevaluation and four patients required a heart catheterization. In these cases, coronary angioplasty was performed due to the severity of the obstructions and one case required a further catheterization, culminating in the need for surgical myocardial revascularization. Conclusion: The analysis demonstrated progressive heart impairment, with high rates of alterations on conventional complementary exams, including the need for angioplasty or revascularization surgery in four patients. These findings indicate the need for rigorous cardiac follow up in patients with systemic lupus erythematosus. © 2013 de Godoy et al.; licensee BioMed Central Ltd.

Pancreatitis subtypes survey in 852 childhood-onset systemic lupus erythematosus patients: a multicenter cohort

Pancreatitis is a rare and a life-threatening SLE manifestation in childhood-onset systemic lupus erythematosus (c-SLE). The objective of this study was to systematically classify pancreatitis in c-SLE according to the International Study Group of Pediatric Pancreatitis (INSPPIRE) and determine the overall prevalence, clinical features, laboratory and first episode outcomes. A multicenter cohort study in 10 Pediatric Rheumatology centers, including 852 cSLE patients. Pancreatitis was diagnosed in 22/852 (2.6%) cSLE patients. It was classified as acute pancreatitis in 20 (91%), acute recurrent pancreatitis in 2 (9%) and none of them had chronic pancreatitis. None of them had gallstones, traumatic pancreatitis or reported alcohol/tobacco use. The comparison of patients with pancreatitis (first episode) and without this complication revealed a shorter disease duration [1(0-10) vs. 4(0-23) years, p < 0.0001] and higher median of SLEDAI-2K [21(0-41) vs. 2(0-45), p < 0.0001]. The frequencies of fever (p < 0.0001), weight loss (p < 0.0001), serositis (p < 0.0001), nephritis (p < 0.0001), arterial hypertension (p < 0.0001), acute renal failure (p < 0.0001), macrophage activation syndrome (p < 0.0001) and death (p = 0.001) were also higher in patients with pancreatitis. The frequencies of intravenous methylprednisolone use (p < 0.0001) and the median of prednisone dose [55(15-60) vs. 11(1-90)mg/day, p < 0.0001] were significantly higher in patients with pancreatitis. Of note, the two patients with acute recurrent pancreatitis had two episodes, with pain-free interval of 1 and 4 years. This was the first study characterizing pancreatitis using the INSPPIRE standardized definitions in patients with cSLE showing that the predominant form is acute pancreatitis seen in association with glucocorticoid treatment and active severe disease.

Oral microbial colonization in patients with systemic lupus erythematous: correlation with treatment and disease activity

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Validation of the portuguese simple measure of impact of lupus erythematosus in youngsters (SMILEY) in Brazil

Background and Objective: Simple Measure of the Impact of Lupus Erythematosus in Youngsters (SMILEY) is a health-related quality of life (HRQOL) assessment tool for pediatric systemic lupus erythematosus (SLE), which has been translated into Portuguese for Brazil. We are reporting preliminary data on cross-cultural validation and reliability of SMILEY in Portuguese (Brazil). Methods: In this multi-center cross-sectional study, Brazilian children and adolescents 5-18 years of age with SLE and parents participated. Children and parents completed child and parent reports of Portuguese SMILEY and Portuguese Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM) Generic and Rheumatology modules. Parents also completed the Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ). Physicians completed the SLE disease activity index (SLEDAI), Physician's Global Assessment of disease activity (PGA) and Systemic Lupus Erythematosus International Collaborating Clinics ACR Damage Index (SDI). Results: 99 subjects (84 girls) were enrolled; 93 children and 97 parents filled out the SMILEY scale. Subjects found SMILEY relevant and easy to understand and completed SMILEY in 5-15 minutes. Brazilian SMILEY was found to have good psychometric properties (validity and reliability), and the child-parent agreement was moderate. Conclusion: SMILEY may eventually be used routinely as a research/clinical tool in Brazil. It may be also adapted for other Portuguese-speaking nations offering critical information regarding the effect of SLE on HRQOL for children with SLE. © The Author(s), 2012.

Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.

Consenso em reumatologia pediátrica: parte II - definição de melhora clínica para o lúpus eritematoso sistêmico e dermatomiosite juvenil

OBJETIVO: avaliar as medidas de atividade e critérios de melhora clínica para o lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ), desenvolvidos por meio de consenso entre especialistas. MÉTODOS E RESULTADOS: para o LESJ, as medidas essenciais em cinco domínios e as respectivas variáveis foram: 1) avaliação global pelo médico por escala analógica visual de 0-10 cm; 2) avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde (índice Físico - CHQ-PF50); 3) avaliação da atividade pelos pais/paciente por escala analógica visual de 0-10 cm; 4) avaliação renal (proteinúria 24 h); e 5) avaliação global da atividade por instrumento específico (SLEDAI ou ECLAM). A definição preliminar de melhora clínica para o JSLE foi: melhora > 50% em pelo menos 2 das 5 variáveis e não mais que uma com piora > 30%, a qual não pode ser a proteinúria de 24h em casos com envolvimento renal. Os seis domínios e as respectivas variáveis selecionadas para a atividade na DMJ foram: 1) avaliação global pelo médico por escala analógica visual de 0-10 cm; 2) avaliação da força muscular proximal por meio de teste específico - CMAS-Childhood Myositis Assessment Scale 0-52; 3) avaliação da capacidade funcional (CHAQ); 4) avaliação da atividade pelos pais/paciente por escala analógica visual de 0-10 cm; 5) avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde (Índice Físico - CHQ-PF50); 6) avaliação global da atividade por meio de instrumento específico (DAS - Disease Activity Score). A definição preliminar de melhora clínica para a DMJ foi: pelo menos 3 de quaisquer das 6 variáveis com melhora > 20% e não mais que uma com piora > 30%, a qual não pode ser o CMAS. CONCLUSÕES: estas variáveis foram testadas em uma casuística representativa e mostraram propriedades estatísticas adequadas de responsividade e validade discriminativa, podendo ser estudadas em ensaios terapêuticos.

Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100% dos profissionais na primeira consulta e por 36% anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44%, 64% e 48%, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

The Ped-APS registry: The antiphospholipid syndrome in childhood

In recent years, antiphospholipid syndrome (APS) has been increasingly recognised in various paediatric autoimmune and nonautoimmune diseases, but the relatively low prevalence and heterogeneity of APS in childhood made it very difficult to study in a systematic way. The project of an international registry of paediatric patients with APS (the Ped-APS Registry) was initiated in 2004 to foster and conduct multicentre, controlled studies with large number of paediatric APS patients. The Ped-APS Registry is organised as a collaborative project of the European Forum on Antiphospholipid Antibodies and Juvenile Systemic Lupus Erythematosus Working Group of the Paediatric Rheumatology European Society. Currently, it documents a standardised clinical, laboratory and therapeutic data of 133 children with antiphospholipid antibodies (aPL)-related thrombosis from 14 countries. The priority projects for future research of the Ped-APS Registry include prospective enrolment of new patients with aPL-related thrombosis, assessment of differences between the paediatric and adult APS, evaluation of proinflammatory genotype as a risk factor for APS manifestations in childhood and evaluation of patients with isolated nonthrombotic aPL-related manifestations. © The Author(s), 2009.

Avaliação clinimétrica do desfecho em uma série de casos de Lúpus Eritomatoso Sistêmico Juvenil (LESJ)

Pós-graduação em Saúde Coletiva - FMB

Lupus eritematoso sistêmico: novo fator de risco para aterosclerose?

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de eventos cardiovasculares (ECV) secundários à aterosclerose em pacientes com lupus eritematoso sistêmico (LES) e correlacioná-los aos tradicionais fatores de risco, tempo de doença e drogas utilizadas na terapia. MÉTODOS: Estudo retrospectivo através da coleta e análise dos dados contidos nos prontuários de pacientes com diagnóstico confirmado há no mínimo dois anos e seguidos desde 1992. Foram considerados ECV: angina do peito (AP), IAM e acidente vascular cerebral (AVC) de causa não relacionada à atividade do LES. Foram computados os fatores de risco para aterosclerose e dados sobre tratamento. RESULTADOS: Foram analisados 71 prontuários. A média de idade dos pacientes foi de 34,2±12,7 anos; 68 mulheres e três homens; 58 caucasóides (81,6%). Dez (14,08%) apresentaram ECV. Os pacientes nos quais os eventos cardiovasculares foram observados apresentavam idade mais elevada (42,7 vs 32,8 anos p=0,0021) e maior tempo de doença (10,8 vs 7,2 anos p=0,011). Os tradicionais fatores de risco, as doses diárias e cumulativas de esteróides, imunossupressores e antimaláricos não apresentaram diferença estatística significante entre pacientes que apresentaram ou não ECV. CONCLUSÃO: A prevalência de secundários à aterosclerose no LES foi semelhante ao da literatura, 14,08%. Os tradicionais fatores de risco não mostraram associação com a ocorrência ou não de ECV no LES. Os pacientes nos quais os eventos cardiovasculares foram observados apresentavam idade mais elevada e maior tempo de doença. É precoce estabelecer-se que o LES possa ser um fator independente no desenvolvimento da aterosclerose.

Association between Discoid Lupus erythematosus and Cigarette Smoking - A case-control study

Background. Discoid lupus erythernatosus (DLE) is a chronic cutaneous disease affecting photoexposed areas and has also been associated with cigarette smoking. Objective: To evaluate the association between smoking and DLE. Methods: A case-control study was performed involving 57 cases diagnosed with DLE and 215 healthy controls. Results:A higher smoking prevalence was noted in DLE cases (84.2%) than controls (33.5%), and the odds ratio adjusted for gender, age and ultraviolet index in the city of origin was 14.4 (95% confidence interval 6.2-33.8; multiple logistic regression, p < 0.01). The cumulative smoking exposure was not related to premature DLE development. At the beginning of the disease, smokers had more extensive involvement than nonsmokers; compromise of the upper arms was statistically related to smoking. Conclusion: Cigarette smoking was statistically associated with DLE development. Other studies are needed in order to evaluate the effects of smoking cessation on the course of disease. Copyright (c) 2005 S. Karger AG, Basel.

Incidência das dermatopatias auto-imunes em cães e gatos e estudo retrospectivo de 40 casos de lupus eritematoso discóide atendidos no serviço de dermatologia da Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da UNESP – Botucatu

The objectives of this study were to do a survey of the autoimmune skin diseases and update the records regarding the occurrence of discoid lupus erythematosus in canine and feline populations attended at the Dermatology Service of the College of Veterinary Medicine and Animal Science of UNESP - Botucatu, including species, gender, breed, age, location and characteristic of the lesions. Results have shown that the order of occurrence, regarding the number of cases of autoimmune skin diseases in the animals attended by the Dermatology Service in the period from 1988 to 2007 was: discoid lupus erythematosus, pemphigus folliaceus, uveo-dermatologic syndrome, pemphigus vulgaris, systemic lupus erythematosus, necrolytic migratory erythema, multiforme erythema and plasmacytic pododermatitis. All the animals with discoid lupus erythematosus were dogs and most of them were mongrel females. More frequently breeds affected by discoid lupus erythematosus were german shepherd and akita and the mean age was 56 months. Most lesions were located in nasal planum, narines and periocular area and were characterized by crusting, depigmentation and erythema.

Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. de um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.