Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.

Esplenomegalia em cães: estudo retrospectivo

The aim of this study was to review the prevalence of canine splenic disorders by means of a retrospectiveanalysis of histological diagnosis after splenectomy. The results were confronted with laboratory findings, clinical signs and presence of cardiac arrhythmia and hemoperitoneum, in an attempt to establish the differentialdiagnosis of splenomegaly. One hundred and nine dogs assisted at the Veterinary Hospital of theSchool of Veterinary Medicine and Zootechny, University of São Paulo, were included in the retrospectivestudy, between 2002 and 2009. The average age was 10 years old ± 3, with no sexual predilection. Mixedbreed dogs was the most affected kind, and average weight was 22 kg ± 13. Overall, 52% (57/109) of dogswere splenectomized due to non-neoplastic diseases and 48% (52/109) to neoplastic diseases. Among thelatter, the most common diagnosis was hemangiosarcoma (28 dogs; 54%). Most frequent clinical signs includedanorexia, lethargy and vomiting. Results showed that dogs with low red blood cell count, low hematocritvalues and/or hemoperitoneum were more likely to have splenic malignant neoplasm. On the otherhand, sex, breed, size, age, cardiac arrhythmia and other laboratory parameters were not determining factorsin the differentiation of splenomegaly.