111 resultados para Metanálise [tipo de publicação]
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Neste trabalho, foram analisadas, implementadas e mostradas as caractersticas de uma interface com estrutura de programao genrica para o ambiente Windows, criando facilidades de rapidez, confiabilidade e a apresentao de resultados aos usurios do sistema matemtico Maple na criao e uso de aplicaes matemticas. A interface utilizou como modelo de implementao clculos modais de vigas clssicas de Euler-Bernoulli. O usurio encontra, em um nico sistema, clculo para vigas clssicas, ter uma entrada de dados facilitada de variveis que sero substitudas automaticamente no programa fonte da viga e a gerao de resultados em um ambiente amigvel com dados e grficos mostrados de forma organizados.
Dinmica estocstica de ons sujeitos a um conjunto quase-monocromtico de ondas do tipo hbrida inferior
Resumo:
Neste trabalho, estudamos a interao de ons com um conjunto quase-monocromtico de ondas eletrostticas de frequncia na faixa das frequncias hbridas inferiores, propagando-se perpendicularmente a um campo magntico uniforme. Consideramos que as fases das ondas so aleatoriamente distribudas (ondas incoerentes), tratando o caso de ondas de fases coerentes (ondas coerentes) como um caso particular. Derivamos o Hamiltoniano adequado a esse sistema, e deduzimos as equaes de movimento, cujas solues so analisadas numericamente, mostrando a ocorrncia de difuso estocstica no espaoo de fase ngulo-ao, para amplitudes de onda suficientemente grandes. Tambm fazemos estimativas sobre a amplitude mnima (threshold) para o aparecimento de ilhas de primeira ordem no espao de fase. Estimamos, tambm, o limiar para as ilhas de segunda ordem e de ordens maiores, bem como o limiar de estocasticidade. A anlise mostra que para o caso de vrias ondas o comportamento estocstico ocorre antes do limiar de estocasticidade comparado com o caso de uma onda. No caso de ondas coerentes, observa-se que o limiar de estocasticidade diminui com o aumento do nmero de ondas que comp˜oem o conjunto de ondas, proporcionalmente ao inverso da raiz quadrada deste nmero, portanto, tendendo a ser nulo no limite em que o nmero de ondas no pacote tende a infinito. No caso de ondas incoerentes, observa-se tambm uma diminuio do limiar de estocasticidade com o aumento do nmero de ondas, mas nesse caso, saturando com valor at um tero do valor do limiar de estocasticidade para o caso de uma onda. Observa-se tambm que o limite superior da regio de estocasticidade no espao de fase aumenta com o aumento do nmero de ondas. No caso de ondas coerentes, esse aumento proporcional raiz cbica do nmero de ondas que compem o conjunto de ondas. No caso de ondas incoerentes o limite superior da regio de estocasticidade tm um aumento de at o dobro em relao ao caso de uma onda. A anlise tambm mostra que o mecanismo da estocasticidade para o caso de vrias ondas diferente do mecanismo atuante no caso de uma onda. No caso de uma onda, a estocasticidade ocorre por superposio de ilhas de ordens maiores do que um, com o aumento da intensidade da onda. No caso de vrias ondas, a presenaa de ondas de frequncias prximas frequncia de ressonncia causa pequenas perturbaes na trajetria principal das partculas, causada pela onda central, espalhando-a pelo espao de fase de forma mais eficiente que o mecanismo de estocasticidade para o caso de uma onda.
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A disfuno autonmica est associada com aumento da mortalidade em pacientes diabticos, especialmente naqueles com doena cardiovascular. Neuropatia perifrica, mau controle glicmico, dislipidemia e hipertenso so alguns dos fatores de risco para o desenvolvimento de doena vascular perifrica (DVP) nestes pacientes. O objetivo deste estudo foi avaliar os fatores de risco associados com a presena de DVP em pacientes com DM tipo 2. Um estudo transversal foi realizado em 84 pacientes com DM tipo 2 ( 39 homens, idade mdia de 64,9 ± 7,5 anos). Os pacientes foram submetidos a uma avaliao clnica e laboratorial. A presena de DVP foi definida, utilizando-se um um aparelho manual de ultrasom com doppler (ndice perna-brao < 0,9). A atividade autonmica foi avaliada atravs da anlise da variabilidade da freqncia cardaca (HRV) por mtodos no domnio do tempo e da freqncia (anlise espectral), e pelo mapa de retorno tridimensional durante o perodo do dia e da noite. Para a anlise da HRV, um eletrocardiograma de 24 horas foi gravado e as fitas analisadas em um analisador de Holter Mars 8000 (Marquete). A potncia espectral foi quantificada pela rea em duas bandas de freqncia: 0,04-0,15 Hz – baixa freqncia (BF), 0,015-0,5 Hz – alta freqncia (AF). A razo BF/AF foi calculada em cada paciente. O mapa de retorno tridimensional foi construdo atravs de um modelo matemtico onde foram analisados os intervalos RR versus a diferena entre os intervalos RR adjacentes versus o nmero de contagens verificadas, e quantificado por trs ndices refletindo a modulao simptica (P1) e vagal (P2 e P3). DVP estava presente em 30 (36%) pacientes. Na anlise univariada, pacientes com DVP apresentaram ndices que refletem a modulao autonmica (anlise espectral) diminudos quando comparados aos pacientes sem DVP, respectivamente: BF = 0,19 ± 0,07 m/s2 vs. 0,29 ± 0,11 m/s2 P = 0,0001; BF/AF = 1,98 ± 0,9 m/s2 vs. 3,35 ± 1,83 m/s2 p = 0,001. Alm disso, o ndice que reflete a atividade simptica no mapa de retorno tridimensional (P1), foi mais baixo em pacientes com DVP (61,7 ± 9,4 vs. 66,8 ± 9,7 unidades arbitrrias, P = 0,04) durante a noite, refletindo maior ativao simptica neste perodo. Estes pacientes tambm apresentavam uma maior durao do diabetes (20 ± 8,1 vs. 15,3 ± 6,7 anos, P = 0,006), nveis de presso arterial sistlica (154 ± 20 vs. 145 ± 20 mmHg, P = 0,04), razo cintura-quadril ( 0,98 ± 0,09 vs.0,92 ± 0,08, P = 0,01), e nveis de HbA1c mais elevados (7,7 ± 1,6 vs. 6,9 ± 1,7 %, P = 0,04), bem como valores de triglicerdeos ( 259 ± 94 vs. 230 ± 196 mg/dl, P= 0,03) e de excreo urinria de albumina ( 685,5 ± 1359,9 vs. 188,2 ± 591,1 μ/min, P = 0,02) superiores aos dos pacientes sem DVP.. Nos pacientes com DVP observou-se uma presena aumentada de nefropatia diabtica (73,3% vs. 29,6% P = 0,0001), de retinopatia (73,3% vs. 44,4% P = 0,02) e neuropatia perifrica (705 vs. 35,1% P = 0,006). Os grupos no diferiram quanto idade, ndice de massa corporal, tabagismo e presena de doena arterial coronariana. Na anlise logstica multivariada, a DVP permaneceu associada com a disfuno autonmica, mesmo aps ter sido controlada pela presso arterial sistlica, durao do DM, HbA1c, triglicerdeos e excreo urinria de albumina. Concluindo, pacientes com DVP e DM tipo 2 apresentam ndices que refletem a modulao autonmica diminudos, o que pode representar um fator de risco adicional para o aumento da mortalidade nestes pacientes.
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O ndice crioscpico um dos parmetros analticos de preciso utilizados para determinar a qualidade fsico-qumica do leite. um valor diretamente ligado ao extrato seco do leite, mais especificamente em relao a presena, maior ou menor, de lactose e cloretos. A adio de gua ao leite, como mecanismo de fraude, altera os valores do ndice crioscpico. Em virtude disto, o mesmo utilizado como um dos critrios para desclassificao de leite. O problema se estabelece quando os padres determinados em legislao no condizem com as caractersticas reais do leite produzido. O presente trabalho objetivou comparar os resultados do ndice crioscpico do leite tipo B “in natura” da bacia leiteira do Vale do Taquari com o valor estabelecido na legislao vigente, bem como observou as alteraes deste parmetro ao longo de um ano. O projeto foi desenvolvido no perodo de maro de 2001 a fevereiro de 2002, com a participao de 10 propriedades produtoras de leite tipo B, onde as coletas foram realizadas mensalmente, perfazendo um total de 573 amostras no perodo. Os resultados analticos foram obtidos mediante as anlises de acidez, temperatura, densidade, gordura, extrato seco total (EST), extrato seco desengordurado (ESD) e ndice crioscpico (IC). Quanto ao comportamento do ndice crioscpico, o diagnstico confirmou a necessidade imprescindvel da implementao de parmetros legais regionais, respeitando as caractersticas especficas de cada regio. A pesquisa apresentou para o leite tipo B “in natura” do Vale do Taquari, um ndice crioscpico mdio de –0,537 °H, enquadrando-se no parmetro estabelecido pela Instruo Normativa Nº 51 de 18/09/02, ou seja, mximo de –0,530 °H. Este ndice tambm apresentou Valor mdio mais baixo nos meses de junho e julho e as variaes mensais individuais foram significativas. Estes comportamentos indicam que a alimentao ofertada ao rebanho influencia nestas alteraes.
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A anastomose sistmico-pulmonar um excelente procedimento paliativo para crianas e recm-nascidos portadores de cardiopatias congnitas cianticas com diminuio da circulao pulmonar. Neste artigo, as aproximaes “Streamline Upwind/Petrov-Galerkin – SUPG” foram utilizadas na simulao de escoamento de sangue em uma anastomose sistmico pulmonar. A Anastomose estudada neste artigo conhecido como Blalock-Taussig modificada no qual um enxerto de tubo sinttico (prtese) interposto entre a artria subclvia esquerda e a artria pulmonar com o objetivo de desviar parte do fluxo sistmico ao pulmonar. A metodologia de elementos finitos utilizada, conhecida como mtodo SUPG, supera as dificuldades enfrentadas pelo mtodo de Galerkin clssico em altos nmeros de Reynolds, que so compatibilizar os subespaos de velocidade e presso – satisfazendo deste modo a condio denominada de Babuška-Brezzi e evitar oscilaes esprias devido natureza assimtrica da acelerao advectiva de equao de momentum – adicionando termos malha-dependentes para a formulao de Galerkin clssica. Estes termos adicionais so construdos para aumentar a estabilidade da formulao de Galerkin original sem prejudicar sua consistncia. Um modelo tridimensional parametrizado, utilizando o elemento lagrangeano trilinear, foi criado a partir de medies obtidas durante procedimento cirrgico para avaliar os efeitos dos parametros geomtricos envolvidos na cirurgia (dimetro e ngulo do enxerto e a pulsatilidade do escoamento) Os resultados apresentam que o ngulo da anastomose proximal tem sensvel influncia na quantidade de fluxo desviada pelo enxerto e enorme influncia na porcentagem de fluxo direcionado para cada um dos pulmes. Quanto ao dimetro do enxerto conclui-se que este o regulador principal da porcentagem de fluxo desviada. A partir das simulaes realizadas determinou-se correlaes para o fator de atrito e porcentagem de fluxo sangneo desviado pelo enxerto.
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Introduo: A retinopatia diabtica (RD) a principal causa de novos casos de cegueira entre norte-americanos em idade produtiva. Existe uma associao entre RD e as outras complicaes microvasculares do diabete melito. A associao da RD com a fase inicial da nefropatia, a microalbuminria, no est esclarecida em pacientes com diabete melito (DM) tipo 2. Polimorfismos de genes (ENNP1; FABP2) relacionados resistncia insulnica, entre outros, poderiam estar associados RD. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar fatores genticos e no genticos associados RD avanada em pacientes com DM tipo 2. Mtodos: Neste estudo caso-controle foram includos pacientes DM tipo 2 submetidos avaliao clnica, laboratorial e oftalmolgica. Foi realizada oftalmoscopia binocular indireta sob midrase e obtidas retinografias coloridas em 7 campos padronizados. Foram classificados como casos os pacientes portadores de RD avanada (formas graves de RD no proliferativa e RD proliferativa) e como controles os pacientes sem RD avanada (fundoscopia normal, e outras formas de RD). Foram estudados os polimorfismos K121Q do gene ENNP1 e A54T do gene FABP2. Na anlise estatstica foram utilizados testes paramtricos e no paramtricos conforme indicado. Foi realizada anlise de regresso logstica mltipla para avaliar fatores associados RD avanada. O nvel de significncia adotado foi de 0,05%. Resultados: Foram avaliados 240 pacientes com DM tipo 2 com 60,6 ± 8,4 anos de idade e durao conhecida de DM de 14,4 ± 8,4 anos. Destes, 67 pacientes (27,9%) apresentavam RD avanada. Os pacientes com RD avanada apresentaram maior durao conhecida de DM (18,1 ± 8,1 vs. 12,9 ± 8,2 anos; P< 0,001), menor ndice de massa corporal (IMC) (27,5 ± 4,2 vs. 29,0 ± 9,6 kg/m2; P= 0,019), alm de uso de insulina mais freqente (70,8% vs 35,3%; P< 0,001) e presena de nefropatia diabtica (81,1% vs 34,8%; P< 0,001) quando comparados com os pacientes sem RD avanada. Na avaliao laboratorial os pacientes com RD avanada apresentaram valores mais elevados de creatinina srica [1,4 (0,6 -13,6) vs 0,8 (0,5-17,9) mg/dl; P<0,001] e de albuminria [135,0 (3,6-1816,0) vs 11,3 (1,5-5105,0) μg/min; P<0,001] quando comparados com pacientes sem RD avanada. A distribuio dos gentipos dos polimorfismos do ENNP1 e FABP2 no foi diferente entre os grupos. A anlise de regresso logstica mltipla demonstrou que a presena de nefropatia (OR=6,59; IC95%: 3,01-14,41; P<0,001) e o uso de insulina (OR=3,47; IC95%: 1,60- 7,50; P=0,002) foram os fatores associados RD avanada, ajustados para a durao de DM, presena de hipertenso arterial, glicohemoglobina e IMC. Quando na anlise foram includos apenas pacientes normoalbuminricos e microalbuminricos, a microalbuminria (OR=3,8; IC95%: 1,38-10,47; P=0,010), o uso de insulina (OR=5,04; IC95%: 1,67-15,21; P=0,004), a durao do DM (OR=1,06 IC95%: 1,00-1,13; P=0,048) e a glicohemoglobina (OR=1,35; IC95%: 1,02-1,79; P=0,034) foram os fatores associados RD avanada, ajustados para a presena de hipertenso arterial e IMC. Concluso: Pacientes com DM tipo 2 portadores de formas avanadas de RD apresentam mais freqentemente envolvimento renal pelo DM, incluindo o estgio de microalbuminria. Uma avaliao renal com medida de albuminria dever ser incorporada como avaliao de rotina nestes pacientes.
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Durante o exerccio, indivduos com diabetes tipo 1 podem necessitar um aporte maior de carboidratos (CHO), do que os contidos nas bebidas esportivas, para manter os nveis de glicose sangunea. OBJETIVO: Verificar a resposta glicmica em adolescentes diabticos tipo 1, durante 60 minutos e aps 60 minutos do trmino de exerccio submximo (55-65% do VO2max) em ciclo ergmetro em 2 situaes: (1) com a utilizao de bebida carboidratada a 8% (CHO 8%) e (2) com a utilizao de bebida carboidratada a 10% (CHO 10%). MTODOS: Dezesseis adolescentes (10 meninos e 6 meninas – 16,25 ± 2,65 anos), com diabetes tipo 1 controlada (HbA1c< 7,31%) e sem complicaes da doena, pedalaram a 55-65% do VO2max por 60 min em dois dias separados. Os sujeitos ingeriram tanto a bebida com CHO 8% como a CHO 10% (2,62 g e 3,28 g de frutose; e 5,38 g e 6,72 g de glicose em 100 ml, respectivamente) em cada uma das duas sesses de exerccio. As duas bebidas eram similares na cor e no sabor. O volume ingerido das bebidas foi de 5 ml·kg-1 15 min antes do exerccio, e 2 ml·kg-1 a cada 15 min de exerccio, oferecidos de forma randomizada e duplo-cega. RESULTADOS: Aps 60 min de bicicleta, houve uma reduo no significativa de 20,06 mg·dL-1 (p>0,05) e a manuteno (-0,533 mg·dL- 1)(p>0,05) da glicemia capilar com a ingesto das bebida CHO 8% e CHO 10%, respectivamente. Durante o exerccio, a diferena entre os deltas das bebidas tambm no foi significativa (p=0,056). No perodo de recuperao, no foram encontradas diferenas significativas na glicemia entre as sesses. Tambm no foram encontradas diferenas significativas entre as sesses na freqncia cardaca, taxa de percepo ao esforo, peso pr e ps-exerccio e nos sintomas gastrointestinais. CONCLUSO: A ingesto de bebida contendo 8% e 10% de CHO preveniu uma reduo significativa na glicemia induzida por uma hora de exerccio contnuo em adolescentes com diabetes tipo 1.
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A hiperprolinemia tipo II uma doena autossmica recessiva causada pela deficincia severa na atividade da enzima ∆1 – pirrolino-5-carboxilato desidrogenase, o que resulta em acmulo tecidual de prolina. Muitos pacientes apresentam manifestaes neurolgicas como epilepsia e retardo mental. Embora as manifestaes neurolgicas sejam encontradas em um considervel nmero de pacientes hiperprolinmicos, os mecanismos pelos quais estas ocorrem so pouco compreendidos. O estresse oxidativo um importante processo que vem sendo relatado na patognese de algumas condies que afetam o sistema nervoso central (SNC), como o caso das doenas neurodegenerativas, epilepsia e demncia. Este fato torna-se facilmente compreensvel, visto que o SNC altamente sensvel ao estresse oxidativo, em face do alto consumo de oxignio; do alto contedo lipdico, principalmente de cidos graxos poliinsaturados, dos altos nveis de ferro e da baixa defesa antioxidante. Considerando que: a) pouco se sabe a respeito dos altos nveis de prolina no SNC, b) a prolina ativa receptores NMDA e epileptognica e c) o estresse oxidativo est associado com doenas que afetam o SNC, no presente estudo investigamos os efeitos in vivo e in vitro da prolina sobre alguns parmetros de estresse oxidativo, como a quimiluminescncia, o potencial antioxidante total (TRAP), e sobre as atividades das enzimas antioxidantes catalase (CAT), glutationa peroxidase (GSH-Px) e superxido dismutase (SOD) em crtex cerebral de ratos Wistar. Os resultados mostraram que a administrao aguda de prolina aumentou significativamente a quimiluminescncia e reduziu o TRAP em crtex cerebral de ratos de 10 e 29 dias. Em contraste, a administrao crnica de prolina no alterou estes parmetros. Todavia, a presena de prolina no homogeneizado de crtex cerebral de ratos de 10 e 29 dias aumentou significativamente a quimiluminescncia e reduziu o TRAP em concentraes de prolina semelhantes quelas encontradas nos tecidos de pacientes hiperprolinmicos (0,5 – 1,0 mM). Nossos resultados tambm mostraram que a administrao aguda de prolina no alterou as atividades das enzimas GSH-Px e SOD em crtex cerebral de ratos de 10 e 29 dias, mas diminuiu significativamente a atividade da CAT em ratos de 29 dias. Por outro lado, a administrao crnica de prolina no alterou a atividade da enzima SOD, mas significativamente aumentou a atividade da CAT e reduziu a atividade da GSH-Px. Em adio, a presena de prolina no homogeneizado de crtex cerebral reduziu significativamente a atividade da SOD em ratos de 10 dias, permanecendo as atividades da CAT e GSH-Px inalteradas. Todavia, as atividades das enzimas antioxidantes no foram alteradas na presena de prolina no homogeneizado de crtex cerebral de ratos de 29 dias. Os resultados obtidos em nosso trabalho sugerem que o estresse oxidativo induzido pela prolina pode estar envolvido na disfuno cerebral observada na hiperprolinemia tipo II.
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Atualmente, a World Wide Web (WWW) j se estabeleceu como um dos meios de divulgao mais difundidos. Sendo um meio de publicao de custo relativamente baixo, muitas iniciativas foram desenvolvidas no sentido de estend-la e transform-la tambm numa ferramenta de apoio. Assim, uma srie de pesquisas foi realizada no sentido de promover e facilitar o gerenciamento das informaes da WWW, que so estruturadas, em sua maioria, como conjuntos de documentos inter-relacionados. Grafos so estruturas utilizadas para a representao de objetos e seus mltiplos relacionamentos. Nesse sentido, pode-se afirmar que hiperdocumentos podem ser modelados atravs de grafos, onde uma pgina representa um nodo e um link para outra pgina representado por uma aresta. Considerando estas caractersticas, e dada a crescente complexidade dos materiais publicados na WWW, desenvolveu-se, ao longo da ltima dcada, o uso de tcnicas e recursos de Visualizao de Grafos com larga aplicao na visualizao da estrutura e da navegao na WWW. Tcnicas de visualizao de grafos so aplicveis especificamente para representar visualmente estruturas que possam ser modeladas por meio de objetos relacionados, sendo investigadas tcnicas para a abstrao de modo a facilitar tanto o processo de compreenso do contexto da informao, quanto a apreenso dos dados relacionados. Este trabalho tem como objetivo a investigao de tcnicas de Visualizao de Grafos aplicadas a autmatos finitos com sada. Este direcionamento se deve ao fato de alguns autores utilizar a abordagem de autmatos finitos com sada para as estruturas de hiperdocumentos. Se for considerado que um documento da WWW (ou o estado de um autmato) composto por fragmentos de informao (ou sadas) tais como trechos de texto, imagens, animaes, etc e que este documento relacionado a outros por meio de links (ou transies), tem-se a verificao de sua representatividade por meio destas estruturas. Em trabalho anterior, no mbito do PPGC da UFRGS, a ferramenta Hyper-Automaton foi desenvolvida com o objetivo de estender o uso da Internet no sentido de prover uma ferramenta de apoio publicao de materiais instrucionais. Por adotar a notao de autmatos finitos com sada, possibilita, alm da criao e gerenciamento de hiperdocumentos, a reutilizao de fragmentos de informao sem que haja qualquer interferncia de um autmato que utilize este fragmento sobre outro. O Hyper-Automaton foi selecionado como caso de estudo motivador deste trabalho. As tcnicas aqui desenvolvidas tm como intuito diminuir a complexidade visual da informao, assim como permitir a navegao atravs dos autmatos finitos com sada de forma que seja possvel visualizar detalhes como as sadas e informaes relacionadas a cada uma delas, mantendo a visualizao do contexto da informao. Foram analisadas tcnicas de agrupamento como forma de reduo da complexidade visual, e tcnicas do tipo foco+contexto, como alternativa para prover a visualizao simultnea do contexto e dos detalhes da informao.
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Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiolgico, clnico e bioqumico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlao gentipo-fentipo e de avaliao de protocolos clnicos. Os critrios de incluso foram: ter 4 anos ou mais e confirmao bioqumica da doena (nveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinrios e atividade normal de outra sulfatase). Os critrios de excluso foram: terapia com reposio enzimtica atual ou prvia ou ter realizado transplante de medula ssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame fsico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliao oftalmolgica, medidas de glicosaminoglicanos urinrios e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leuccitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da regio sudeste. No momento da avaliao, a mdia de idade foi de 97,1 meses e a mdia de idade ao diagnstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famlias houve relato de consanginidade entre os pais. A mdia de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centmetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alterao ecocardiogrfica, bem como opacificao corneana. As manifestaes clnicas mais freqentes foram: baixa estatura, opacificao corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mos em garra. A mdia da atividade enzimtica em leuccitos foi de 5,4 nmoles/h x mg protena e a excreo urinria de glicosaminoglicanos foi, em mdia, 7,9 vezes superior ao normal. O nmero de manifestaes clnicas citadas no apresentou correlao significativa com a idade, com a excreo urinria de GAGs ou com a atividade enzimtica em leuccitos. Tambm no houve correlao significativa entre a excreo urinria de GAGS e a atividade enzimtica. Conclumos que a MPS VI uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra tm um diagnstico tardio e maior freqncia de alteraes cardiolgicas.
