Estudo clínico e bioquímico de 28 pacientes com mucopolissacaridose tipo VI

Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiológico, clínico e bioquímico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlação genótipo-fenótipo e de avaliação de protocolos clínicos. Os critérios de inclusão foram: ter 4 anos ou mais e confirmação bioquímica da doença (níveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinários e atividade normal de outra sulfatase). Os critérios de exclusão foram: terapia com reposição enzimática atual ou prévia ou ter realizado transplante de medula óssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame físico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliação oftalmológica, medidas de glicosaminoglicanos urinários e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leucócitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da região sudeste. No momento da avaliação, a média de idade foi de 97,1 meses e a média de idade ao diagnóstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famílias houve relato de consangüinidade entre os pais. A média de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centímetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alteração ecocardiográfica, bem como opacificação corneana. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: baixa estatura, opacificação corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mãos em garra. A média da atividade enzimática em leucócitos foi de 5,4 nmoles/h x mg proteína e a excreção urinária de glicosaminoglicanos foi, em média, 7,9 vezes superior ao normal. O número de manifestações clínicas citadas não apresentou correlação significativa com a idade, com a excreção urinária de GAGs ou com a atividade enzimática em leucócitos. Também não houve correlação significativa entre a excreção urinária de GAGS e a atividade enzimática. Concluímos que a MPS VI é uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra têm um diagnóstico tardio e maior freqüência de alterações cardiológicas.

Desenvolvimento de sistemas de automação industrial baseados em objetos distribuídos e no barramento CAN

Esta dissertação descreve uma arquitetura de suporte para a criação de sistemas de automação baseados em objetos distribuídos e no barramento CAN. Consiste basicamente da utilização de orientação a objetos para modelagem dos sistemas bem como sua implementação na forma de objetos autônomos. Os objetos são então distribuídos em uma rede de placas microcontroladas, as quais são utilizadas para o controle da planta, e PC's, os quais são utilizados para supervisão e monitoração. O suporte em tempo de execução para os objetos é dado por um sistema operacional que permite a sua implementação na forma de processos concorrentes, o qual, no caso das placas microcontroladas, é um sistema operacional do tipo embarcado. A comunica ção entre os objetos é realizada através de um protocolo publisher/subscriber desenvolvido para o barramento CAN que é suportado por uma biblioteca e elementos de comunicação especí cos. Este trabalho tem como objetivo apresentar alternativas aos sistemas de automação existentes atualmente, os quais baseiamse geralmente em dispositivos mestre/escravo e em comunicações do tipo ponto a ponto. Dessa forma, a arquitetura desenvolvida, apropriada para sistemas embarcados, visa facilitar a criação e dar suporte para sistemas de automação baseados em objetos distribuídos.

Análise e simulação de um sistema de equações químicas do tipo difusão-reação

Neste trabalho estudamos um sistema de equações diferenciais parabólicas que modelam um processo de difusão-reação em duas dimensões da mistura molecular e reação química irreverssível de um só passo entre duas espécies químicas A e B para formar um produto P. Apresentamos resultados analíticos e computacionais relacionados à existência e unicidade da solução, assim como estimativas do erro local e global utilizando elementos finitos. Para os resultados analíticos usamos a teoria de semigrupos e o principio do m´aximo, e a simulação numérica é feita usando diferenças finitas centrais e o esquema simplificado de Ruge-Kutta. As estimativas do erro local para o problema semi-discretizado são estabelecidas usando normas de Sobolev, e para estimar o erro global usamos shadowing finito a posteriori. Os resultados computacionais obtidos mostram que o comportamento da solução está dentro do esperado e concorda com resultados da referências. Assim mesmo as estimativas do erro local e global são obtidas para pequenos intervalos de tempo e assumindo suficiente regularidade sobre a velocidade do fluído no qual realiza-se o processo. Destacamos que a estimativa do erro global usando shadowing finito é obtida sob hipóteses a posteriori sobre o operador do problema e o forte controle da velocidade numa vizinhança suficientemente pequena.

Sistema portátil de aquisição de dados para análise dinâmica de estruturas mecânicas

Este trabalho apresenta um sistema microcontrolado para aquisição dinâmica de sinais. O sistema possui condicionadores analógicos para três canais de entrada, possibilitando a leitura de sinais diferenciais provenientes de transdutores ligados em ponte de Wheatstone. Estes condicionadores provêem tensão de excitação AC, com portadora de 5 kHz. A parte digital do sistema baseia-se no microcontrolador Intel 80C196. Apresenta interface com o usuário através de teclado e mostrador de cristal líquido. A taxa de aquisição é de 1000 amostras/s e o armazenamento dos dados é feito em memória Flash de 4 Mbits. Também possibilita comunicação digital serial com um microcomputador tipo PC para análise e tratamento dos dados adquiridos. Um protótipo do equipamento foi montado interligando as partes analógica e digital. Para a calibração dos condicionadores de sinais foi adotado o procedimento de calibração estática, tendo como referência uma unidade de calibração resistiva padrão. Foi determinado o comportamento dos condicionadores através de ensaios dinâmicos, sendo apresentados gráficos de resposta em amplitude e fase em função da freqüência do sinal de entrada. Os dados resultantes de ensaios estáticos e dinâmicos foram adquiridos por um osciloscópio digital e pelo sistema de aquisição desenvolvido. São mostrados gráficos comparativos dos sinais obtidos com ambos os equipamentos.

Imunorreatividade à FMRF-amida no sistema nervoso central e na musculatura pediosa de Megalobulimus oblongus

O mapeamento da imunorreatividade ao neuropeptídio FMRF-amida no SNC e na musculatura pediosa de Megalobulimus oblongus foi realizado com o objetivo de dar continuidade aos estudos que vem sendo realizados nesta espécie, com o interesse em estabelecê-lo como modelo experimental em estudos neurobiológicos. O neuropeptídio FMRF-amida foi o primeiro peptídio nativo de invertebrados a ser purificado e seqüenciado, a partir do extrato de gânglios cardioativos do molusco Macrocallista nimbosa. Ele atuaria sobre os receptores metabotrópicos, induzindo a abertura dos canais iônicos de K+ tipo S (sensíveis à serotonina (5HT)), hiperpolarizando a membrana celular e assim, aumentando o limiar para o desencadeamento do potencial de ação. A distribuição da imunorreatividade à FMRF-amida em M. oblongus foi investigada empregando-se a técnica imunohistoquímica com anticorpo não-marcado de Sternberger (1979). Todos os gânglios nervosos centrais apresentaram neurônios e fibras FLI (FMRF-amide-like immunoreactivity), assim como suas comissuras, conetivos e a maioria dos nervos emergentes destes gânglios. Nos cortes da musculatura pediosa observou-se também uma intensa imunorreatividade a FMRF-amida. O maior número de neurônios FLI foi encontrado nos gânglios cerebrais com seus tamanhos variando de pequeno a grande. O corpo dorsal apresentou grande quantidade de fibras viii imunomarcadas. No mesocérebro foram detectados alguns agrupamentos FLI junto ao neuropilo e à comissura cerebral e neurônios dispersos na sua porção ântero-medial. O pró-cérebro mostrou-se repleto de neurônios globulosos FLI. Vários agrupamentos foram observados nos lobos pedal, pleural e comissural do pós-cérebro. Nos gânglios pedais houve intensa imunomarcação em agrupamentos neuronais localizados principalmente nas regiões posterior e lateral dos gânglios. Na região anterior foi observado um par de neurônios gigantes FLI. Uma distribuição homogênea de neurônios FLI foi observada por toda a extensão dos gânglios pleurais, com a exceção de apenas um neurônio grande localizado no gânglio pleural esquerdo. A diferença no tamanho dos dois gânglios parietais foi constatada também em M. oblongus. No hemigânglio esquerdo, o menor, foi identificado um neurônio gigante (300 µm). O gânglio direito apresentou um número maior de neurônios FLI, de tamanhos variados. O gânglio visceral foi a estrutura que mais apresentou neurônios grandes e gigantes por toda a sua extensão, com imunorreatividades variáveis. O par de gânglios bucais possuía agrupamentos neuronais FLI médios e grandes. Os neurônios gigantes não se mostraram imunorreativos, ou foram apenas levemente imunomarcados no trofospôngio. Na musculatura pediosa foram observadas fibras nervosas de diferentes calibres nas regiões dorsal, medial e ventral e sobre as células musculares. Identificaram-se gânglios nervosos nos pontos de intersecção dos ramos nervosos e malhas nervosas que formavam plexos nervosos nas regiões ventral e dorsal da musculatura pediosa de M. oblongus.

Projeto mecânico do mecanismo de aplicação de carga do sistema de deslocamento longitudinal e vertical de um simulador de teste acelerado de pavimentos rodoviários

O presente trabalho trata do desenvolvimento do projeto mecânico do mecanismo de aplicação de carga do sistema de deslocamento longitudinal do Simulador de Tráfego UFRGS DAERlRS. Esta é uma máquina utilizada para executar teste acelerado em pavimentos rodoviários. O sistema mecânico que executa o deslocamento longitudinal é composto de um chassi tipo carro que se movimenta de forma alternada dentro de uma estrutura metálica ao longo de 12 metros. Neste sistema mecânico deverá estar acop1ado um par de pneus para fazer a aplicação da carga por rolamento sobre a pista que estará sendo testada pelo simulador de tráfego. A cada ciclo completo um atuador hidráulico fará o respectivo carregamento sobre o garfo que guia os pneus, num único sentido, ou seja, no retomo o atuador suspende este mesmo garfo garantindo que não haja contato com a pista. A magnitude da carga aplicada deverá ser mantida constante e devidamente monitorada no decorrer dos ensaios. Para isso, conta-se com a imp1ementação de elementos elásticos e células de carga no conjunto. Para o desenvolvimento deste estudo foi empregada uma metodologia para o processo de projeto que se desdobra em quatro fases principais: Projeto Informacional, Projeto Conceitual, Projeto Preliminar e Projeto Detalhado. Tem-se como resultado deste 1rabalho o projeto mecânico do mecanismo de aplicação de carga do Simulador de Tráfego UFRGS-DAERlRS que poderá ser facilmente fabricado e imp1ementado no equipamento existente. O projeto foi elaborado considerando os itens montagem, manutenção e operação, o que resultará em aumento da sua performance durante sua utilização.

Marcadores periféricos de dano ao sistema nervoso central : a proteína S100B e atividades ecto-nucleotidásicas

A S100B é uma proteína ligante de cálcio, de massa molecular de 21kDa, expressa principalmente por astrócitos. Esta proteína tem sido implicada em atividades funcionais tanto intra quanto extracelulares. Muitos estudos têm sugerido que intracelularmente ela está envolvida na modulação de proteínas do citoesqueleto e na regulação do ciclo celular. A proteína S100B pode ser secretada pelos astrócitos e desenvolver atividades extracelulares, que parecem depender de sua concentração. Em concentração nanomolar ela atua como fator trófico às células neurais, enquanto que em concentrações micromolar ela pode ser neurotóxica. A quantificação da proteína S100B no sangue e líquor se correlaciona com a extensão e intensidade do dano ao sistema nervoso central (SNC) o que permite sua utilização em estudos como marcador bioquímico de dano ou disfunção cerebral. Esta tese está dividida em três partes. A primeira parte propõe a utilização clínica da proteína S100B em patologias com envolvimento do SNC como a síndrome de Down, mielopatia associada ao vírus HTLV-I, lupus eritematoso sistêmico, epilepsia secundária a neurocisticercose e, além disso demonstramos a curva de ontogenia da S100B no sangue. Na segunda parte descrevemos uma atividade de nucleotidases presente em líquor de ratos, e finalmente, na terceira parte abordamos as perspectivas para futuros trabalhos. Os resultados obtidos pelo nosso grupo e por outros grupos internacionais relatam que a proteína S100B é um marcador inespecífico para evidenciar dano ou disfunção em doenças agudas e crônicas com envolvimento do SNC. Apesar de ser um marcador inespecífico, medidas dos níveis da proteína S100B tem grande sensibilidade para detectar uma resposta celular cerebral inespecífica. Além disso, demonstramos que estudos clínicos com esta proteína necessitam controles pareados por idade e sexo. A atividade nucleotidásica descrita no líquor de ratos hidrolisa preferencialmente o GDP e UDP comparado aos outros nucleotídeos. Nas perspectivas, os resultados mostrados são referentes a experimentos preliminares o que torna prematuro qualquer tipo de conclusão.

Um Sistema de alertas inteligentes para ambientes de ensino na internet

A difusão da educação baseada na Web está trazendo uma série de mudanças nesta área. Uma dessas mudanças está na forma de como se avaliar as atividades dos alunos remotos, não só através de tarefas tradicionais como testes, mas verificando, em tempo-real, as ações dos alunos e assim possibilitando ao professor um acompanhamento mais completo das atividades dos estudantes. De acordo com os recursos computacionais existentes, a utilização de um Sistema de Alertas é a opção que melhor se adequa a estas finalidades, pois com este tipo de sistema é possível acompanhar as atividades dos alunos em cursos a distância. O objetivo deste trabalho é apresentar um Sistema de Alertas Inteligentes para apoio ao ensino, que detecta problemas nas atividades dos alunos em cursos na Web e realiza ações corretivas adequadas. Este sistema está parcialmente integrado ao ambiente Tapejara do Instituto de Informática da UFRGS – Sistemas Inteligentes de Ensino na Web - que consiste em um sistema de construção e acompanhamento de cursos disponibilizados via Internet. A principal característica do Sistema de Alertas Inteligentes é a busca de situações críticas como, por exemplo: aluno apresenta baixo desempenho nos exercícios, a estratégia de ensino não corresponde ao perfil do estudante, aluno não está comparecendo às atividades do curso, etc. Com isto, este sistema pode auxiliar o professor (tutor virtual) a ter um acompanhamento mais preciso sobre as atividades realizadas pelo estudante e assim, adaptar as aulas às características do aluno, sem, com isto, acarretar numa sobrecarga de trabalho.

Sistema de produção sincronizado : uma aplicação em processos produtivos de propriedade contínuos segundo a teoria das restrições

Este trabalho de conclusão investiga o efeito da geração de estoques intermediários nos indicadores principais empregados na Teoria das Restrições (Ganho, Despesa Operacional e Inventário) em uma unidade industrial de processo produtivo de Propriedade contínuo, que emprega embalagens, matérias-primas obtidas em larga escala e cadeias logísticas de longo curso. Este tipo de indústria produz bens de consumo imediato, com pouca variabilidade, de modo “empurrado”. A principal conseqüência é a perda do sincronismo na cadeia logística, resultando em uma grande quantidade de estoques intermediários e custos crescentes, relacionados principalmente ao custo de manutenção destes estoques. Através dos cinco passos de focalização e das ferramentas lógicas da Teoria das Restrições, propõe-se uma alternativa gerencial, que inclui o algoritmo Tambor-Pulmão-Corda e insere a organização em um processo de melhoria contínua, cujos impactos são avaliados por simulação computacional. Através de técnicas estatísticas e software apropriados, constrói-se um modelo de simulação computacional baseado em dados reais de uma planta produtora de cimento. A partir deste modelo, diferentes cenários são testados, descobrindo-se a condição ótima. Chega-se a uma conclusão, considerando a mudança na política de geração de estoques intermediários e seus impactos na redução de custos e riscos.

As mudanças geradas após a implantação de um sistema de educação à distância : estudo descritivo quantitativo e qualitativo da empresa de telecomunicações TELEK

Esta pesquisa analisa as mudanças geradas após a implantação de um Sistema de Educação a Distância, utilizado como instrumento para a qualificação dos funcionários, na empresa de telecomunicações TELEK, localizada em Porto Alegre - estado do Rio Grande do Sul. Foram analisadas as mudanças sob seis perspectivas, tomando como base o quadro analítico de Paulo Roberto Motta (1997), Perspectiva Estratégica, Perspectiva Estrutural, Perspectiva Humana, Perspectiva Cultural, Perspectiva Política e Perspectiva Tecnológica. Foram coletados dados junto à equipe que dirige o Sistema de Educação a Distância na TELEK, Gerentes de Área da empresa e funcionários que receberam os cursos a distância. Para atingir os objetivos propostos, efetuou-se uma pesquisa survey com a aplicação de um questionário, enviado por e-mail, com um conjunto de questões fechadas com escala de Likert, assim como foram realizadas entrevistas abertas e semi-estruturadas. A análise dos resultados foi de tipo quantitativo, aplicando métodos estatísticos, e de tipo qualitativo, aplicando a análise de conteúdo. A partir dos dados coletados, chegou-se a resultados relevantes referentes às mudanças percebidas em cada uma das perspectivas, tais como: hábitos e costumes, mudanças comportamentais, aquisição de novas habilidades, desenvolvimento de autocontrole, autodesenvolvimento, inovação, postura pró-ativa, assim como resistências e desafios a serem perpassados.

Identificação das causas da não utilização do Sistema de Internet Banking da Caixa Econômica Federal em Porto Alegre

Os anos noventa representaram, para a sociedade brasileira, o início de uma era de mudanças contínuas. Na esfera econômica, as empresas passaram a ter um ambiente competitivo como nunca visto antes. Os bancos têm investido, desde então, recursos vultosos em sistemas de informação. A popularização da Internet para as empresas e o cidadão comum, ocorrida também neste período, criou um novo ambiente competitivo de marketing, levando os bancos a investirem pesadamente neste novo canal de distribuição. A Caixa Econômica Federal, um dos maiores bancos brasileiros, fez elevados investimentos na área de Internet, permitindo a seus clientes realizarem a maioria de suas operações domésticas a partir de qualquer computador. Apesar de ser uma forma rápida e barata de resolver os problemas de serviços bancários, muitos clientes não o utilizam, e, entre os que utilizam, muitos não o fazem com freqüência. Para entender melhor este problema, foi realizado uma pesquisa de cunho exploratório para analisar o comportamento dos usuários de Internet Banking da Caixa Econômica Federal, identificando quais atributos podem ser utilizados pela empresa para aumentar a utilização deste tipo de serviço. Este trabalho foi realizado com clientes de três agências de Porto Alegre (São João, Mont Serrat e Shopping Iguatemi), ao longo de 2.001. As principais conclusões deste trabalho são de que, para aumentar o acesso é necessário resolver dois problemas: primeiro, é necessário maior estímulo da mídia para persuadir os clientes a se habituarem com o novo sistema. Segundo, é necessário treinar os clientes, para que tenham mais facilidade no uso da Internet, ainda complicada para muitos.

Impacto da implantação de um novo sistema de informação em uma empresa do setor de energia elétrica

Este trabalho investiga o impacto da adoção e da implementação de um Sistema Integrado de Gestão em uma empresa do setor elétrico brasileiro, Companhia Estadual de Energia Elétrica – CEEE. Os Sistemas Integrados de Gestão – SIG´s – compõem um novo conceito para a gestão de informação nas organizações. Esses sistemas prometem a integração de todos os fluxos de informações internos e externos a uma organização. A busca da efetiva integração dos negócios levou inúmeras empresas a implementarem os SIG´s. Como a expectativa de resultados é significativa e os investimentos envolvidos são elevados, a avaliação é uma importante etapa da implementação deste tipo de sistema nas empresas. O objetivo do trabalho é avaliar se a implementação do sistema empresarial Synergia trouxe alteração na eficiência operacional da CEEE. O método de avaliação baseou-se em duas dimensões: utilidade e satisfação pelo usuário. Para avaliação da utilidade do sistema, outras três subdimensões foram estabelecidas: a) impacto nos fatores críticos de sucesso da empresa; b) impacto nos processos; c) impacto nos indicadores de desempenho. Com base em um referencial teórico centrado nas características destes sistemas e nos métodos de avaliação que enfatizam as questões mais significativas a serem consideradas na implementação desses projetos, a pesquisa revelou aspectos da implementação e deficiências do software que conduziram ao insucesso do projeto.

Por um modelo integrado de sistema de informações para a documentação de projetos de obras de edificação da indústria da construção civil

Em todas as organizações, o tratamento dos dados e das informações tem representado grande parte das preocupações dos administradores. A introdução de sistemas de informações e de tecnologia da informação, no seu mais amplo sentido, nas empresas de todas as especialidades, independentemente de seu porte, propicia agilidade, rapidez e precisão aos negócios. Contudo as empresas do subsetor de edificações da indústria da construção civil têm se caracterizado pelo uso de recursos computacionais num nível inferior ao observado em outros ramos industriais. Esta resistência à introdução de novas tecnologias é inversamente proporcional à quantidade de dados e informações processados e compartilhados pelos profissionais do setor. Em particular, deve-se salientar que, no processo de desenvolvimento do projeto executivo de uma obra de edificação, um número enorme de dados e informações recebe algum tipo de tratamento. Verificando-se que o processo de desenvolvimento dos documentos complementares à parte gráfica dos projetos, principalmente nas pequenas e i micro-empresas, tem se apresentado de forma inadequada à importância do setor e dos próprios documentos, este trabalho desenvolveu um sistema de informações baseado num modelo que integra a elaboração desses vários documentos. O sistema, denominado SINDOC, auxilia os usuários nos processos decisórios, fazendo com que soluções adequadas, completas e coerentes venham a ser obtidas. Para oferecer subsídios ao desenvolvimento do sistema, empresas do setor foram analisadas, assim como o perfil dos seus profissionais. Estes estudos garantiram que o sistema resultante fosse adequado para o setor. Isto foi comprovado mediante experimento em laboratório utilizado para avaliar e validar o sistema. O trabalho pretende contribuir para incentivar mudanças nas empresas do subsetor de edificações quanto ao tratamento de dados e informações, apresentando sistema adequado às suas necessidades e às características de seus usuários.