Cadeia produtiva de madeira serrada de eucalipto para produção sustentável de habitações

O uso de materiais de construção que sejam ambientalmente corretos é um dos caminhos para se alcançar o desenvolvimento sustentável. Nesse contexto, a madeira serrada, originária de plantios florestais tem sido cogitada como um material que pode atender aos requisitos colocados por esse conceito. Buscando essa adequação, este trabalho analisou a madeira serrada de Eucalipto spp e as relações entre os seus problemas ambientais, as suas oportunidades e o conceito de desenvolvimento sustentável. Essas relações foram exploradas através do estudo dos problemas e das oportunidades identificadas na cadeia produtiva de madeira serrada de eucalipto para habitação do Rio Grande do Sul. O estudo foi estruturado em três etapas: coleta de dados, diagnóstico dos problemas e oportunidades, identificando os problemas ambientais e suas relações com outros problemas, através da elaboração de fluxogramas explicativos. Por fim, análise da adequação ambiental da madeira serrada de eucalipto, verificando o aumento e a redução de impactos ambientais, de acordo com os critérios de classificação de materiais ambientalmente corretos.

Análise e simulação de um sistema de equações químicas do tipo difusão-reação

Neste trabalho estudamos um sistema de equações diferenciais parabólicas que modelam um processo de difusão-reação em duas dimensões da mistura molecular e reação química irreverssível de um só passo entre duas espécies químicas A e B para formar um produto P. Apresentamos resultados analíticos e computacionais relacionados à existência e unicidade da solução, assim como estimativas do erro local e global utilizando elementos finitos. Para os resultados analíticos usamos a teoria de semigrupos e o principio do m´aximo, e a simulação numérica é feita usando diferenças finitas centrais e o esquema simplificado de Ruge-Kutta. As estimativas do erro local para o problema semi-discretizado são estabelecidas usando normas de Sobolev, e para estimar o erro global usamos shadowing finito a posteriori. Os resultados computacionais obtidos mostram que o comportamento da solução está dentro do esperado e concorda com resultados da referências. Assim mesmo as estimativas do erro local e global são obtidas para pequenos intervalos de tempo e assumindo suficiente regularidade sobre a velocidade do fluído no qual realiza-se o processo. Destacamos que a estimativa do erro global usando shadowing finito é obtida sob hipóteses a posteriori sobre o operador do problema e o forte controle da velocidade numa vizinhança suficientemente pequena.

A utilização conjugada do mapeamento da cadeia de valor e do mecanismo da função produção para avaliação de sistemas de produção

O elevado grau de competição imposto pelo mercado tem gerado nas empresas uma maciça movimentação em busca de melhorias contínuas e radicais nos processos de produção. Desta forma, a busca e identificação de oportunidades de melhoria constitui-se em importante mecanismo de aumento do desempenho e potencial competitivo. No entanto, a sistematização deste procedimento/abordagem esbarra na complexidade das ferramentas conhecidas e atualmente disponíveis para aplicação rotineira na análise dos processos produtivos. Uma análise ou diagnóstico consistente exige, muitas vezes, a aplicação de diversas ferramentas, tornando o processo de identificação de oportunidades e implementação de melhorias exageradamente complexo e moroso. Este estudo identificou a real necessidade de desenvolvimento de uma abordagem eficaz e ao mesmo tempo mais simples de mapeamento das oportunidades de melhoria, propondo uma metodologia de análise de sistemas de produção baseada na utilização conjugada de duas clássicas ferramentas de diagnóstico: o mapeamento da cadeia de valor e o mecanismo da função produção. O estudo parte de uma revisão bibliográfica onde são abordados os principais conceitos concernentes ao processo de diagnóstico e melhoria de sistemas de produção, base para o desenvolvimento da metodologia proposta. O método é, a seguir, testado em um estudo de caso realizado junto a uma empresa fabricante de cores para pintura automotiva.

Reação-difusão com difusividade variável para oxidação de silício

Neste trabalho, propomos uma modificação do modelo de reação-difusão (R. M. C. de Almeida et al., Physics Review B, 61, 19 (2000)) incluindo difusividade variável com o objetivo principal de predizer, ou no mínimo descrever melhor, o crescimento de oxido de Si no regime de filmes nos. Estudamos o modelo reação-difusão a coeficiente de difusão, D, fixo e D variável. Estudamos extensivamente o modelo reação-difusão com D fixo caracterizando seu comportamento geral, e resolvendo numericamente o modelo com D variável para um intervalo amplo de relações DSiO2=DSi. Ambos casos apresentam comportamento assintótico parabólico das cinéticas. Obtivemos as equações analíticas que regem o regime assintótico de tais casos. Ambos os modelos apresentam interface não abrupta. Comparações das cinéticas com o modelo linear-parabólico e com dados experimentais foram feitas, e também para as espessuras da interface. Contudo nenhum dos dois modelos de reação-difusãao, com D fixo e com D varáavel, podem explicar a região de filmes nos, que possui taxa de crescimento superior a taxa de crescimento da região assintótica. Porém, ao incluir taxa de reação variável dentro do modelo de reação-difusão com D variável, este aponta para uma solução do regime de filmes nos.

Desenho e análise da cadeia produtiva dos vinhos da serra gaúcha

O estudo teve por objetivo analisar de forma crítica a cadeia produtiva dos vinhos finos do Estado do Rio Grande Sul, bem como desenhar, descrever e identificar seus principais pontos fortes e fracos e as inter-relações entre os elos. da referida cadeia. Para o atingimento dos objetivos propostos o presente trabalho foi realizado em duas etapas. Inicialmente foi realizado um estudo exploratório com proprietários e executivos de empresas do setor. Esta etapa subsidiou a pesquisa descritiva a qual procurou descrever a cadeia produtiva de vinhos finos gaúchos. As principais constatações foram a carência de integração entre os elos da cadeia produtiva comprometendo a competitividade da mesma, bem como, os elos que se constituem em pontos fracos. Com base nessas evidencias foram sugeridas melhorias.

Caracterização molecular dos genes PSO2 e PSO4 de Saccharomyces cerevisiae envolvidos na reparação do DNA : análise funcional e identificação de interações proteína-proteína

O alelo mutante termo-condicionalmente letal pso4-1 do gene PRP19, que codifica uma proteína associada ao spliceossoma, permitiu investigar a influência deste gene no processamento de pré-mRNA, reparação do DNA e esporulação. Fenótipos relacionados a genes portadores de introns foram correlacionados à temperatura. Sistemas repórteres para processamento de pré-mRNA e RT-PCR mostraram que eficiência de processamento de mRNA no mutante pso4-1 é inversamente correlacionada com a temperatura de crescimento. Uma mutação pontual, substituindo uma leucina por uma serina foi identificada dentro da região codificadora N-terminal do alelo Pso4-1 e afeta as propriedades bioquímicas de Pso4-1p. Entre 24 clones isolados utilizando o sistema doishíbridos, 7 foram identificados como partes dos genes RAD2, RLF2 e DBR1. RAD2 codifica uma endonuclease indispensável para a via reparação por excisão de nucleotídeos (NER), RLF2 codifica a subunidade maior do fator de montagem da cromatina I, cuja deleção resulta em sinsibilidade à radiação UVC, enquanto que DBR1 codifica uma enzima que atua sobre substratos de RNA na forma lariat, degradando estruturas lariat em introns durante o processamento de mRNA. A caracterização dos fenótipos após tratamentos com mutágenos em linhagens mutantes simples e duplos de rad2∆, rlf2∆ e pso4-1 mostraram sensibilidade aumentada para para mutantes rad2∆/pso4-1 e rlf2∆/pso4-1, sugerindo uma interferência funcional destas proteínas no processo dereparação do DNA em Saccharomyces cerevisiae. O mecanismo exato de reparação de pontes inter-cadeia (ICL) em S. cerevisiae não é ainda totalmente conhecido. Identificando novos fenótipos e isolando proteínas potencialmente capazes de interagir com Pso2p através da técnica do sistema dois-híbridos, foi possível extender a caracterização deste gene específica para reparação de pontes intercadeia. Tratamentos com acetaldeído (ACA), um metabólito natural da via glicolítica, foi mais tóxico a linhagem mutante pso2 em comparação com a linhagem selvagem e também capaz de induzir a expressão da fusão contendo o promotor de PSO2 à lacZ (PSO2-lacZ) por um fator comparável à tratamentos com outros agentes indutores de ICLs, indicando que o metabólito natural ACA pode causar danos do tipo ICL em S. cerevisiae. A utilização do sistema dois-híbridos permitiu isolar partes de proteínas codificadas por nove diferentes genes, entre eles a proteína quinase Pak1p, um supressor de mutações termosensíveis da DNA Polimerase alfa. Pak1p interage com a extremidade C-terminal conservada de Pso2p, uma região da proteína recentemente nomeada β-CASP entre v ortólogos conhecidos do gene PSO2. A integridade do domínio β-CASP é essencial para a reparaçãode DNA proficiente como demonstrado em ensaios de complementação com mutantes pso2 ∆. Comparação da sobrevivência após tratamento com agentes mutagênicos de simples mutantes pso2 ∆ e pak1 ∆ assim com o dulpo mutante pso2 ∆/pak1 ∆ revelaram que o gene PAK1 é necessário para reparação do DNA proficiente como na linhagem selvagem. A interação epistática dos dois alelos mutantes na linhagem duplo mutante sugere que Pak1p atua na mesma via de reparação a qual PSO2 pertence e que PAK1 constitui um novo locus envolvido na reparação do DNA em S. cerevisiae.

Efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre as atividades enzimáticas dos complexos da cadeia respiratória mitocondrial e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens

A deficiência de desidrogenase das acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo devido a um defeito no último ciclo de β-oxidação, sendo específica para ácidos graxos de cadeia curta (4 a 6 carbonos), resultando no acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta, principalmente dos ácidos etilmalônico e metilsucínico, formados pela metabolização por rotas secundárias do butiril-CoA acumulado. A deficiência de SCAD manifesta-se principalmente no período neonatal ou durante a infância e até mesmo na idade adulta. Os achados clínico-laboratoriais são heterogêneos, incluindo acidose metabólica, acidose lática, vômitos, atraso no desenvolvimento, convulsões, fraqueza muscular e miopatia crônica. No entanto, o sintoma mais comum apresentado pelos pacientes portadores dessa deficiência é a disfunção neurológica, a qual pode estar relacionada ao acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta e sua toxicidade ao sistema nervoso central. No presente trabalho nosso objetivo foi investigar o efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre algumas atividades enzimáticas fundamentais para o metabolismo energético. Visando contribuir para uma melhor compreensão da fisiopatogenia dessa doença testamos o efeito desses metabólitos sobre a atividade dos complexos da cadeia respiratória e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens. Verificamos que os ácidos etilmalônico e metilsucínico, na concentração de 1 mM, inibiram significativamente a atividade do complexo I+III da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos, porém não alteraram a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória (II, SDH, II+III, III e IV) nesses tecido bem como não alteraram a atividade de todos os complexos da cadeia repiratória em músculo esquelético e músculo cardíaco dos ratos nas concentrações de 1 e 5 mM. Observamos também que o ácido etilmalônico (1 e 2,5 mM) reduziu de forma significativa a atividade total de creatina quinase em córtex cerebral de ratos, mas não alterou essa atividade nos músculos esquelético e cardíaco. Por outro lado o ácido metilsucínico não modificou a atividade total da creatina quinase em nenhum dos três tecidos estudados, córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos. Testamos então o efeito do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase nas frações mitocondrial e citosólica de córtex cerebral, músculo cardíaco e músculo esquelético de ratos. O ácido (1 e 2,5 mM) inibiu significativamente a atividade da creatina quinase apenas na fração mitocondrial de córtex cerebral. Demostramos também que o antioxidante glutationa (1 mM) preveniu o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade total da creatina quinase em córtex cerebral. A glutationa (0,5 mM) e o ácido ascórbico (0,5 mM) também preveniram o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase na fração mitocondrial de córtex cerebral. Por outro lado a adição de L-NAME ou trolox não alterou o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase. Esses resultados indicam que o ácido etilmalônico possui um efeito inibitório específico sobre a isoforma mitocondrial da creatina quinase do cérebro, ou seja, sobre a CKmi a, não afetando a isoenzima citosólica cerebral ou as isoenzimas citosólicas e mitocondrial presentes no músculo esquelético e no músculo cardíaco. Além disso, o efeito da glutationa, que atua como um agente redutor de grupos tióis, indica que a ação inibitória do ácido etilmalônico sobre a creatina quinase pode estar relaciona à oxidação de grupos sulfidrila essenciais à atividade da enzima. Já a prevenção do efeito inibitório do ácido etilmalônico causada pelo ácido ascórbico sugere que o ácido pode estar envolvido com a formação dos radicais superóxido e hidroxila, uma vez que este agente antioxidante atua sobre esses radicais livres. Essas observações em seu conjunto indicam que os ácidos etilmalônico e metilsucínico comprometem o metabolismo energético cerebral através da inibição de atividades enzimáticas essenciais para a produção e transporte de energia pela célula. É, portanto, possível que esse possa ser um dos mecanismos envolvidos com o dano cerebral que ocorre nos pacientes afetados por deficiência de SCAD.

Gerenciamento de cadeias de suprimento : formas organizacionais na cadeia da carne bovina no Rio Grande do Sul

O presente trabalho foi desenvolvido no âmbito da organização e gestão de cadeias de suprimentos. Especificamente trata da cadeia produtiva da carne bovina no Rio Grande do Sul, onde foram identificadas diferentes formas organizacionais adotadas pelos seus agentes. Estas iniciativas referem-se a maneiras diferenciadas de captar matéria-prima e também de comercializar a produção dentro da cadeia produtiva. São objeto de pesquisa as iniciativas desenvolvidas por grupos de produtores, por frigoríficos e por empresas varejistas para a produção de carne bovina. Partiu-se da identificação das diferentes formas de estruturação destes grupos organizados dentro da cadeia, e buscou-se investigar esta organização. Os objetivos foram identificar quais as motivações que levaram as empresas a adotar uma forma diferenciada de coordenação que não via mercado, que estratégias foram desenvolvidas e como é o relacionamento entre os agentes. Para subsidiar a análise, utilizou-se conceitos considerados fundamentais para a explicação do fenômeno observado, quais sejam, os conceitos de Cadeia Produtiva, de Economia dos Custos de Transação e de Gerenciamento de Cadeia de Suprimentos. A estratégia de pesquisa adotada foi o estudo de caso, especificamente o multicasos. Foram estudados oito iniciativas na cadeia da carne bovina, divididas em três grupos: 1) iniciativa dos produtores primários; 2) iniciativas dos frigoríficos; e 3) iniciativas de empresas varejistas. Os resultados obtidos demonstram a existência de três formas organizacionais diferenciadas de organização e gestão da cadeia de suprimentos de carne bovina no Rio Grande do Sul. Estas formas estão relacionadas aos três grupos de iniciativas estudadas, isto é, variam de acordo com o elo da cadeia que tomou a iniciativa de organização. os resultados indicam uma tendência de verticalização das atividades da cadeia no caso das iniciativas de produtores rurais; manutenção das transações de mercado nas iniciativas promovidas pelo varejo; e uma tentativa de estruturação da cadeia em uma forma intermediária nas iniciativas promovidas pela indústria frigorífica.

Competitividade da cadeia automotiva do Rio Grande do Sul : uma análise da capacidade de fornecimento dos fabricantes de autopeças

Esta dissertação tem por objetivo geral descrever e analisar a capacidade de fornecimento às montadoras de algumas empresas do segmento de autopeças do Estado do Rio Grande do Sul / Brasil. Para chegar a este objetivo foi necessário analisar as empresas da amostra sob a óptica da produção enxuta. Foi elaborado um modelo de capacidade de fornecimento, constituído de quatro elementos principais: preço, qualidade, know-how e serviço. Constatou-se que o modelo converge para as práticas das empresas nas cadeias hierarquizadas de fornecimento. Os dados foram levantados a partir de uma amostra de 42 das principais empresas do setor, por meio de um questionário estruturado composto de questões abertas e fechadas. A partir da análise dos dados obtidos, constatou-se que de uma forma geral as empresas locais precisam desenvolver sua capacidade de fornecimento para terem condições de participar da nova cadeia automotiva que se forma no Estado. Por outro lado, também constatou-se que já existem algumas empresas aptas a fornecerem às novas montadoras.

Cadeia de flores e plantas ornamentais de jardim em Pareci Novo - Rio Grande do Sul

O Rio Grande do Sul, além de ser o Estado que mais consome flores e plantas ornamentais no país, é um dos maiores produtores do Brasil. Essa produção tem aumentado visivelmente nos últimos cinco anos. Recentemente, houve um acréscimo considerável de consumo de flores e plantas ornamentais de jardim. Este trabalho teve como objetivo analisar a produção e a comercialização de uma cadeia de flores e plantas ornamentais de jardim para a região de Pareci Novo, a qual foi escolhida por ser uma das que concentra este tipo de atividade. A metodologia utilizada para realizar esta análise foi a ferramenta de filière. As flores e plantas de jardim operam em mercado de concorrência pura, mas existem concentrações de mercado à montante do setor. A produção é transportada tanto pelo próprio produtor como pelo atacadista. Embora em regime de concorrência pura, o setor apresenta lucros puros evidenciando possíveis entradas de novas empresas. A produção de flores analisada tem sua renda concentrada principalmente nos meses de abril a outubro, sendo o lucro por unidade muito baixo, e portanto é necessário operar em grandes quantidades. Apesar disto, é uma atividade agrícola viável para pequenos produtores, pois consegue cobrir custos diretos e indiretos. Nas margens de contribuição de receita, o varejista obtém lucro superior aos outros agentes da cadeia.

Análise dos custos de transação no setor industrial da cadeia produtiva de carne bovina no Rio Grande do Sul

Após atravessar um período de crise, a pecuária gaúcha mostra sinais de recuperação, condicionada à mudanças no comportamento dos agentes integrantes da cadeia produtiva e do macro ambiente econômico e político do país e do mundo. Em face deste novo cenário, este trabalho realiza um estudo sobre a cadeia produtiva de carne bovina no Rio Grande do Sul, enfatizando os custos de transação existentes ao longo da mesma. O trabalho é centrado nos custos de transação praticados pela indústria, que como elo central da cadeia permite inferências para produtores e mercado. O estudo utilizou dados de origem primária coletados em quatro frigoríficos do Rio Grande do Sul, cada qual selecionado por apresentar uma característica particular que os diferencie dos demais, sendo elas: ser uma cooperativa, realizar exportação de carne “in natura”, atuar voltado para o mercado regional e pertencer a uma rede de supermercados. Os dados referem-se às transações praticadas pelos frigoríficos com seus fornecedores e clientes. A formação de alianças e a prática de contratos são algumas das possibilidades de redução nos custos de transação evidenciadas nos resultados deste estudo. Também constatou-se que as transações realizadas com o mercado externo são mais acuradas, em virtude dos requisitos impostos pelos consumidores e regimes alfandegários. Predominam estruturas de governança regidas pelo mercado, mas formas híbridas e hierárquicas começam a surgir, principalmente através de parcerias informais de fornecimento, onde ainda não se verifica plenamente a existência de contratos na regulamentação das transações.

QFD aplicado em uma metodologia para avaliação da satisfação de clientes em uma cadeia logística

Este trabalho apresenta uma metodologia para avaliação da satisfação de clientes em uma cadeia logística, que visa buscar a melhoria dos serviços logísticos. A metodologia utiliza técnicas estatísticas, técnicas de pesquisa de mercado e técnica de análise de decisão. A técnica de análise de decisão utilizada nesta metodologia é o Desdobramento da Função Qualidade (QFD) aplicada para planejar melhorias no serviço logístico, priorizando as características do serviço demandadas pelos clientes e os indicadores de desempenho para o mesmo. A aplicação desta metodologia em uma empresa do ramo alimentício resultou na confirmação da metodologia proposta como instrumento de apoio na elaboração de planos de melhorias para sistemas logísticos.

O uso da embalagem de carne pelo frigorífico : mudanças na cadeia produtiva da carne bovina na perspectiva do frigorífico e do produtor rural

A criação de blocos econômicos com a respectiva abertura de mercado, têm acirrado a concorrência entre as empresas dos diferentes setores da economia. Nesta perspectiva, encontramos a cadeia produtiva da bovinocultura de corte sofrendo transformações, tanto no setor de comercialização como na produção e industrialização. Este estudo tem como objetivo demonstrar como está ocorrendo o relacionamento entre os agentes desta cadeia, bem como identificar alterações nestes relacionamentos à partir de uma regulamentação por parte do Ministério da Agricultura e Abastecimento do Brasil. Os elementos fundamentais desta análise são: uso de embalagem em cortes individuais de carne, sistemática de comercialização, inovação tecnológica, qualificação do produto e coordenação da cadeia produtiva, todos sob a perspectiva dos frigoríficos e produtores. Com base nas análises apresentadas, verificou-se que a cadeia produtiva da bovinocultura de corte, no estado do Rio Grande do Sul, está sofrendo modificações, pois enquanto as grandes empresas conquistam mercado a partir da qualificação do seu produto e fixação de sua marca, os demais agentes ainda não despertaram para as vantagens que podem usufruir a partir do uso da tecnologia de embalagem.

A configuração e coordenação internacional de uma transnacional e as opções estratégicas de três empresas locais : estudo exploratório na cadeia do leite

A inserção das empresas transnacionais no Brasil afeta a competitividade das empresas brasileiras. Há dificuldades de crescimento ou mesmo de sobrevivência das empresas com atuação local frente ao processo de Globalização. Neste contexto, a cadeia do leite é exemplar, pois apresenta concentração no elo da industrialização, com a presença tanto de empresas transnacionais instaladas no país como pela importação de produtos lácteos dos países do MERCOSUL (principalmente Uruguai e Argentina). Neste estudo é analisada uma empresa transnacional, líder de mercado em alguns segmentos de produtos lácteos, que se instalou no país nos últimos anos. É caracterizada e descrita a forma de inserção adotada, a configuração e a coordenação internacional, além do papel estratégico que a subsidiária brasileira exerce na estratégia da matriz. No que concerne as empresas locais, apresentam-se casos de três laticínios locais que também posicionam-se no elo da industrialização do leite. São identificadas quais as opções estratégias que elas adotaram com as mudanças do mercado, e em particular com a entrada da transnacional no país. Os resultados deste trabalho contribuem pela utilização de um referencial teórico novo e trabalhando de forma conjunta duas questões importantes, porém tratadas separadamente na literatura, como configuração e cooperação. No nível prático, exemplificou-se a gama de opções estratégicas disponíveis às empresas locais.

Efeito da fenilalanina e da alanina sobre as atividades dos complexos da cadeia respiratória de córtex cerebral de ratos

A fenilcetonúria (PKU) é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo de fenilalanina (Phe) e seus metabólitos nos tecidos dos pacientes afetados. O dano neurológico é a marca da PKU e a Phe é considerada o principal agente neurotóxico nesta doença, cujos mecanismos de neurotoxicidade são pouco conhecidos. A alanina (Ala) é nutricionalmente um aminoácido não essencial. Ela é o principal aminoácido gliconeogênico porque pode originar piruvato e glicose, tendo sido, por este motivo, usada como um suplemento dietético em combinação com o hormônio de crescimento no tratamento de crianças subnutridas afetadas por algumas doenças metabólicas herdadas, para induzir o anabolismo. O principal objetivo do presente trabalho foi medir as atividades dos complexos da cadeia respiratória mitocondrial (CCR) e succinato desidrogenase (SDH) no córtex cerebral de ratos Wistar sujeitos à hiperfenilalaninemia (HPA) quimicamente induzida e à administração crônica de Ala, desde o 6± até o 21± dia de vida pós-natal. Também investigamos o efeito in vitro da Phe e Ala nas atividades da SDH e CCR em córtex cerebral de ratos de 22 dias de idade. Os resultados mostraram uma redução nas atividades da SDH e complexos I + III no córtex cerebral de ratos sujeitos à HPA e também no córtex cerebral de ratos sujeitos à administração de Ala. Também verificamos que ambos: Phe e Ala inibiram in vitro a atividade dos complexos I + III por competição com NADH. Considerando a importância da SDH e CCR para a sustentação do suprimento energético para o cérebro, nossos resultados sugerem que o déficit energético possa contribuir para a neurotoxicidade da Phe em PKU. Em relação à Ala, ficou evidenciado que mais investigações serão necessárias antes de considerar a suplementação com Ala como uma terapia adjuvante válida para crianças com estas doenças.