A Ponta do Iceberg: Manifestações Cutâneas de Patologia Pediátrica com Envolvimento Neurológico

Introdução: Algumas alterações cutâneas podem ser as primeiras manifestações clínicas de diversas entidades nosológicas com atingimento sistémico. O presente trabalho tem como objectivo rever a semiologia dermatológica relevante no contexto das doenças com envolvimento neurológico na infância. Material e Métodos: Revisão dos artigos indexados à MedLine publicados nos últimos 12 anos e com relevância para o tema. Resultados: Os principais grupos nosológicos relevantes para o tema compreendem as genodermatoses (com destaque para as síndromes neurocutâneas), as alterações da pigmentação, as doenças vasculares, as endócrinas, os défices enzimáticos congénitos e os disrafismos espinhais ocultos. Discussão: O reconhecimento da semiologia cutânea específica é importante pois pode permitir um diagnóstico muito mais precoce.

Síndrome de Churg-Strauss - Vasculite Cutânea como Forma de Apresentação Clínica

A síndrome de Churg-Strauss (SCS) ou angeíte granulomatosa alérgica é uma doença rara caracterizada pela presença de asma, eosinofilia e vasculite dos pequenos e, por vezes, dos médios vasos. O pulmão, coração, pele e nervos periféricos são frequentemente atingidos. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente do sexo feminino de 47 anos de idade, internada por lesões purpúricas dolorosas com uma semana de evolução, localizadas nas superfícies extensoras dos membros inferiores. Nos antecedentes pessoais destacava-se asma brônquica com 7 anos de evolução, rinite alérgica e sinusite. A avaliação laboratorial revelou leucocitose com eosinofilia e elevação dos parâmetros de inflamação. Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos eram negativos. A avaliação neurológica e o estudo electroneuromiográfico mostraram uma polineuropatia periférica assimétrica. A biopsia cutânea revelou uma vasculite necrotizante com infiltrado perivascular rico em eosinófilos. O diagnóstico de SCS foi apoiado pelos achados clínicos e histopatológicos, pelo que se iniciou corticoterapia sistémica que resultou numa melhoria clínica marcada. As manifestações cutâneas podem ser uma forma de apresentação clínica do SCS, sendo o seu reconhecimento essencial para a instituição precoce de terapêutica e para a prevenção de lesões irreversíveis em órgãos vitais.

Isquemia Pélvica Aguda: uma Complicação Fatal após Tratamento Endovascular de Aneurisma Aorto-Ilíaco com Prótese Ramificada da Ilíaca

Introdução: A oclusão da artéria hipogástrica pode ser necessária na reparação endovascular de aneurismas da aorta abdominal (EVAR). A oclusão intencional da hipogástrica pode ter complicações isquémicas. As endopróteses de bifurcação ilíaca (IBD) surgiram como alternativa endovascular à oclusão da hipogástrica em doentes com elevado risco para isquemia pélvica. Os autores descrevem um caso de oclusão precoce do ramo hipogástrico de IBD com graves consequências clínicas. Caso clínico: Sexo masculino, de 74 anos, com aneurisma da aorta abdominal (diâmetro máximo de 55 mm) com envolvimento de ambas as bifurcações ilíacas e segmentos proximais das hipogástricas (diâmetro máximo de 31 e 32 mm), submetido a EVAR com revascularização hipogástrica esquerda via IBD (Cook Zenith®) e coiling+overstenting da artéria hipogástrica contralateral. O procedimento decorreu sem complicações e a angiografia final mostrava permeabilidade da hipogástrica revascularizada e escassa colateralidade pélvica. O pós-operatório imediato complicou-se de dor lombar e glútea bilateral associada a manifestações cutâneas isquémicas e monoparesia do membro inferior esquerdo. Por agravamento progressivo nas primeiras 24h e angioTC com oclusão do stent da hipogástrica esquerda, procedeu-se novamente a revascularização da hipogástrica, com bom resultado na angiografia final. Apesar da revascularização bem-sucedida, houve agravamento progressivo do estado geral, com isquemia pélvica irreversível e rabdomiólise. Óbito ao 5.◦dia pós-operatório. Conclusão: A isquemia pélvica aguda é uma complicação grave e frequentemente fatal que pode advir da oclusão bilateral das artérias hipogástricas. A falência da revascularização por IBD pode ser fatal, pelo que os autores aconselham um cuidado redobrado no controlo angiográfico final e um baixo limiar para investigação na suspeita de complicações pós-operatórias. Se maior risco de falência técnica, embolização ou escassa colateralidade pélvica, a preservação bilateral de fluxo nas artérias hipogástricas pode estar recomendada.

Doença de Behçet - Infliximab no Tratamento das Manifestações Mucocutâneas

A Doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória multisistémica, crónica e recidivante, cujo diagnóstico é essencialmente clínico. Em estudos recentes, os antagonistas do factor de necrose tumoral a têm mostrado bons resultados no tratamento das manifestações mucocutâneas da DB. Os autores descrevem três casos de DB com envolvimento mucocutâneo grave tratados com infliximab. Caso Clínico 1: Doente do sexo feminino de 16 anos de idade, com aftose bipolar grave com 8 anos de evolução. Verificou-se uma rápida resposta clínica à terapêutica biológica, com remissão parcial e total das úlceras à 2ª e 6ª semana de tratamento, respectivamente Caso Clínico 2: Doente do sexo feminino de 56 anos de idade com paniculite nodular crónica dos membros inferiores, artralgias e ulcerações orogenitais recorrentes. Após 6 semanas de terapêutica com infliximab, verificou-se uma remissão clínica completa. Caso Clínico 3: Doente do sexo feminino de 50 anos de idade, com ulcerações orofaríngeas recorrentes com 15 anos de evolução. Observou-se uma boa resposta clínica à terapêutica biológica, que foi interrompida à 22ª semana por abcessos dentários recorrentes. Na nossa experiência, o infliximab é uma alternativa terapêutica eficaz a considerar na presença de manifestações mucocutâneas resistentes aos tratamentos convencionais.