Dermatofibrosarcoma protuberans en pacientes pediátricos

Antecedentes y Objetivos. Presentamos 3 casos de dermatofibrosarcomaprotuberans (DFSP) en pacientes pediátricos para documentar la presentación clínica poco frecuente de esta patología. Pacientes y Método. Realizamos un análisis descriptivo retrospectivo de los 3 últimos casos de DFSP en nuestro centro durante los años 2010-2013. Resultados. Una niña de 12 años remitida desde otra institución por DFSP en parte distal del muslo, en la que ampliamos bordes quirúrgicos de resección en 3 cm y practicamos cobertura con dermis artificial e injerto autólogo; tras 1 año de observación sin recidiva, realizamos reconstrucción del defecto mediante injertos autólogos de grasa. Otra niña de 12 años diagnosticada de Síndrome de Hamartomatosis Múltiple asociado al gen PTEN, que presentó DFSP en labio mayor derecho y en mama derecha, recidivante en esta última localización. Por último, un DFSP congénito en una paciente remitida a los 3 meses de vida con tumoración gigante de pared abdominal. El diagnóstico orientativo inicial con resonancia magnética con gadolino, solo se confirmó finalmente por los hallazgos histopatológicos de la pieza de resección; ni la punción aspiración ni la biopsia cutánea lograron confirmar el diagnóstico. Conclusiones. El DFSP es un tipo de sarcoma raro de la piel del niño y del adulto, localmente agresivo y con una alta tasa de recidiva. La escisión local amplia puede provocar mutilaciones y desfigurar al paciente; por ello la cirugía micrográfica de Mohs permite reducir los márgenes quirúrgicos.

Histiocitosis X, diagnóstico por criobiopsia: a propósito de un caso

La Histiocitosis de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad de etiología incierta, que puede manifestarse como enfermedad sistémica o enfermedad localizada.Su forma de presentación limitada a pulmón, se denomina Histiocitosis X. Su incidencia es desconocida, siendo >90% de los casos fumadores, entre 20-40 años, y más frecuente en mujeres. El tabaco juega un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad, sin estar claro el mecanismo fisiopatológico. La presentación clínica de la enfermedad pulmonar es variable, desde síntomas larvados de tos, disnea dolor torácico, sudoración o pérdida de peso, a neumotórax en un 15%. El diagnóstico se basa en Pruebas de imagen(TACAR), Pruebas respiratorias, Histológicas e munohistoquímicas. Su confirmación histológica se realiza mediante biopsia transbronquial, en nuestro caso criobiopsia pulmonar, aumentando así el rendimiento diagnóstico y evitando complicaciones . El abandono del tabaco, evita la progresión de la enfermedad e incluso logra su regresión.

Ibuprofeno intravenoso: experiencia clínica en el tratamiento del dolor postoperatorio

El dolor postoperatorio de intensidad alta o extrema tiene una incidencia publicada cercana al 30 % de los pacientes quirúrgicos, siendo su principal preocupación, incluso más relevante que los resultados satisfactorios o no que pudiera tener el procedimiento en la resolución de su enfermedad. Los AINE son los fármacos más prescritos en el mundo para el tratamiento del dolor agudo y crónico de diferentes causas. El ibuprofeno es un analgésico ampliamente utilizado en la prevención y tratamiento del dolor. Recientemente, su forma intravenosa ha sido aprobada por la FDA (www.accessdata.fda.gov) para el tratamiento del dolor leve a moderado y moderado a severo complementario a la analgesia opioide. Adicionalmente, ha sido aprobado para la reducción de la fiebre. Dado su potencial como adyuvante en la analgesia multimodal, se realizó una revisión acerca del uso perioperatorio del ibuprofeno intravenoso, analizando la literatura disponible en inglés y español en PubMed y Ovid MEDLINE hasta diciembre 2015. Se incluyeron datos farmacocinéticos y farmacodinámicos provenientes de pacientes de diferentes edades, así como estudios clínicos, incluyendo aquellos en los que se cuantificó el uso de opioides en el periodo postoperatorio, analizando la sinergia entre ambos tipos de analgésicos. El ibuprofeno intravenoso ofrece ventajas sobre la presentación oral, siendo una alternativa a la limitada disponibilidad de AINE endovenosos como parte de la analgesia multimodal perioperatoria.

Crecimiento tumoral agresivo coincidente con el uso de distracción osteogénica mandibular: presentación de un caso

Propósito: Comunicar un caso inusual de crecimiento tumoral agresivo en relación con el uso de distracción mandibular. La situación clínica presentada sugiere que los factores bioquímicos liberados durante la distracción ósea pueden interferir el desarrollo de los tumores malignos activos, provocando una rápida progresión. Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de carcinoma basocelular esclerosante recurrente en el área labiomentoniana izquierda. A pesar de los múltiples intentos de extirpar completamente el tumor y el estrecho seguimiento realizado, 18 años después de realizar el diagnóstico inicial las biopsias tomadas mostraron infiltración tumoral de la mandíbula. Con el fin de minimizar la cantidad de hueso y partes blandas necesarias para la reconstrucción, se decidió realizar una distracción mandibular bilateral antes de realizar la resección mandibular, aprovechando así el crecimiento muy lento que tenía el tumor. Al cabo de 5 semanas de iniciar la distracción se objetivó una gran masa tumoral de nueva aparición al nivel del suelo de la boca anterior, que posteriormente se confirmó que tenía el mismo diagnóstico histopatológico que el tumor inicial. Resultados: Debido a la inesperada ocurrencia de la complicación presentada tuvimos que abandonar la distracción, y decidimos realizar una resección de espesor total del tercio facial inferior y la reconstrucción del defecto con un injerto libre vascularizado de peroné y un colgajo miocutáneo pectoral. Conclusión: La distracción osteogénica puede complicar el curso de un proceso neoplásico local y su uso debe ser valorado como posible contraindicación en pacientes con procesos tumorales activos.