Moduladores de la ingesta y el gasto calórico en un grupo de pacientes pre-transplante hepático

Fundamento. Las alteraciones del estado nutricional son frecuentes en la cirrosis hepática. El presente estudio se ha llevado a cabo para establecer las relaciones existentes entre la función hepática, los niveles de IGF I/IGFBP-3, el estado nutricional y las concentraciones de leptina, ghrelina y glucagón en 21 pacientes en lista de espera de trasplante hepático (TH). Material y métodos. Se han estudiado 21 varones de 56±2,1 años de edad en lista de TH clasificados por estadio Child-Pugh (CP) de menor a mayor disfunción hepática en CPA (n=4), CPB (n=11) y CPC (n=6). Se determinó el índice de masa corporal (IMC), porcentaje de grasa corporal (%) mediante pletismografía de desplazamiento de aire, gasto energético mediante calorimetría indirecta, calculando su desviación respecto al valor calculado por Harris-Benedict (GER%), y determinaciones analíticas en ayunas de albúmina, glucosa, insulina, HbA1c, leptina, ghrelina total, glucagón, IGF-I e IGFBP3. Resultados. No hubo diferencias significativas entre % grasa corporal y leptinemia en los tres grupos clasificados por CP. El grupo CPC mostró valores de ghrelina superiores a los CPA y CPB (p<0,05). Los tres grupos mostraron un valor de GER% superior al 100% e hiperglucagonemia, sin mostrar diferencias entre ellos. La concentración de glucagón se correlacionó positivamente con el valor de GER% (r=0,56; p<0,01), y con la concentración de ghrelina (r=0,66; p<0,01). El valor de albúmina se correlacionó positivamente con IGF-I (r=0,52; p<0,05) e IGFBP3 (r=0,45; p<0,05), encontrándose ambos disminuidos por igual en los tres grupos. Conclusiones. Estos resultados muestran un aumento de ghrelina en pacientes con mayor afectación funcional hepática, así como un patrón hipermetabólico asociado a hiperglucagonemia, lo que sugiere a este factor como desequilibrador del balance energético y potencial diana terapéutica. El sistema IGF-1/IGFBP3 constituye un marcador de función hepática en la cirrosis.

Dermatofibrosarcoma protuberans en pacientes pediátricos

Antecedentes y Objetivos. Presentamos 3 casos de dermatofibrosarcomaprotuberans (DFSP) en pacientes pediátricos para documentar la presentación clínica poco frecuente de esta patología. Pacientes y Método. Realizamos un análisis descriptivo retrospectivo de los 3 últimos casos de DFSP en nuestro centro durante los años 2010-2013. Resultados. Una niña de 12 años remitida desde otra institución por DFSP en parte distal del muslo, en la que ampliamos bordes quirúrgicos de resección en 3 cm y practicamos cobertura con dermis artificial e injerto autólogo; tras 1 año de observación sin recidiva, realizamos reconstrucción del defecto mediante injertos autólogos de grasa. Otra niña de 12 años diagnosticada de Síndrome de Hamartomatosis Múltiple asociado al gen PTEN, que presentó DFSP en labio mayor derecho y en mama derecha, recidivante en esta última localización. Por último, un DFSP congénito en una paciente remitida a los 3 meses de vida con tumoración gigante de pared abdominal. El diagnóstico orientativo inicial con resonancia magnética con gadolino, solo se confirmó finalmente por los hallazgos histopatológicos de la pieza de resección; ni la punción aspiración ni la biopsia cutánea lograron confirmar el diagnóstico. Conclusiones. El DFSP es un tipo de sarcoma raro de la piel del niño y del adulto, localmente agresivo y con una alta tasa de recidiva. La escisión local amplia puede provocar mutilaciones y desfigurar al paciente; por ello la cirugía micrográfica de Mohs permite reducir los márgenes quirúrgicos.