Síndrome de Sjögren Primário

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma das três patologias autoimunes mais frequentes na população mundial, ainda assim frequentemente infradiagnosticada. Esta síndrome é uma doença autoimune crónica que afeta as glândulas exócrinas, particularmente as glândulas salivares e lacrimais. A SS primária (SSp) afeta especificamente as glândulas exócrinas, enquanto que a SS secundária (SSs) aparece associada a outras patologias autoimunes sistémicas. A SS é caracterizada, histopatologicamente, por um infiltrado inflamatório linfocitário que interfere com a função glandular normal. Afeta 0,5% da população mundial, sendo claramente mais predominante em mulheres (9:1 versus homens), principalmente por volta dos 50 anos (após a menopausa), ainda que também possa aparecer depois da menarca (entre os 20 e os 30 anos). Considera se que a etiologia da SS é multifatorial. Fatores genéticos, ambientais, hormonais e virais estão implicados na sua etiopatogénese. É muito importante o papel dos Médicos Dentistas no diagnóstico da SSp, uma vez que na maior parte dos casos são eles quem detetam os primeiros sintomas, mais propriamente a boca seca. Diversos testes auxiliares são utilizados para o diagnóstico desta doença, tais como: o teste de Schimer, o teste de Rosa Bengala, a Sialometria, a Sialografia, a Biópsia das glândulas salivares, entre outros. A SSp, regra geral, tem um curso não doloroso, sendo a boca seca e a secura ocular as suas duas características clínicas mais salientes. A maior parte das manifestações orais que se apresentam nestes pacientes são resultado de hipofunção das glândulas salivares (da boca seca), tais como: a cárie dentária, a doença periodontal, as infeções fúngicas, entre outras. Esta doença também se pode associar a problemas a nível sistémico, que podem ser subdivididos em não viscerais (pele, artralgia, mialgia) e viscerais (pulmão, coração, rim, sistema gastrointestinal, sistema endócrino e sistema nervoso central e periférico). O tratamento é empírico, sintomático e direcionado a tratar as complicações da doença mais inicial, que consiste em limitar os danos da xerostomia e da queratoconjuntivite. A prevenção dos sintomas a nível oral e ocular é fundamental em pacientes com SSp, para assim terem maior qualidade de vida.

Sjögren’s Syndrome (SS) is one of the three most common autoimmune diseases in the world, although its underdiagnosis is very frequent. This syndrome is a chronic autoimmune disease that affects the exocrine glands, specifically the salivary and lacrimal glands. Primary SS (pSS) particularly affects the exocrine glands, while Secondary SS (sSS) is associated with other systemic autoimmune pathologies. SS is characterized, histopathologically, by an inflammatory lymphocytic infiltrate that interferes with the normal gland function. It affects 0,5% of the world population, being clearly more common in women (9:1 versus men), mainly around 50 years old (after the menopause), although it can also appear after the menarche (between 20 and 30 years old). SS has a multifactorial etiology. Genetic, environmental, hormonal and viral factors are involved in its etiopathogenesis. The odontologists role is very important in the diagnosis of pSS, as in most cases they are the ones who detect the first symptoms, in particular dry mouth. Several special tests are used to diagnose this disease, as: Schimer Test, Rose bengal Test, Sialometry, Sialography or Salivary Gland Biopsy, among others. PSS has usually a not painful development, being dry mouth and eye dryness the most prominent clinical characteristics. The most part of the oral evidences that patients show is consequence of salivary glands hypofunction (dry mouth), as: dental caries, the periodontal disease or the fungal infections, among others. This disease can be also associated with systemic features, that are classified by non-visceral (skin, arthralgia, myalgia) and visceral (lung, heart, kidney, gastrointestinal system, endocrine system, central and peripheral nervous system). The treatment is empirical, symptomatic and aimed at dealing with the complications during the early-stage disease that consists of limiting the xerostomia and keratoconjunctivitis sicca damages. The prevention of the symptoms at the oral and ocular level is essential in pSS patients in order to give them a better quality of life.