Manifestações extra-glandulares do síndrome de Sjögren primário - doença linfoproliferativa e vasculite : clínica, diagnóstico, tratamento e prognóstico : Caso clínico e revisão bibliográfica

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Sjögren's syndrome is the second most common autoimmune rheumatic disease, more common in women. Its etiology appears to be multifactorial, where genetic, environmental and hormonal factors appear to play a role. Its pathophysiology is based on chronic lesions of the exocrine glands, lesions that can extend and manifest systemically. The most common manifestations include glandular xerophthalmia and xerostomia, and extraglandular manifestations include respiratory, nephrologic, musculoskeletal,skin, endocrine, astrointestinal and neurological manifestations. The most common manifestation is arthralgia (60 %). The diagnostic criteria increasingly focus on systemic manifestations and laboratory findings rather than glandular manifestations. The treatment of this syndrome includes therapeutic measures directed at symptoms and disease control therapy. This paper reports the case of a patient whose first manifestation of the disease was vasculitis, a relatively common clinical manifestation and further in this work. The main complication of this disease is the hematologic malignancy, motivating its review, particularly trying to understand the main clinical and laboratory risk factors in patients with primary Sjögren's syndrome.

O síndrome de Sjögren é a segunda doença reumática auto-imune mais comum, mais prevalente em mulheres. De etiologia multifactorial, entram em jogo factores genéticos, ambientais e hormonais. A sua fisiopatologia assenta na lesão crónica das glândulas exócrinas, lesões essas que se podem estender e manifestar sistemicamente. As manifestações glandulares mais comuns incluem xerostomia e xeroftalmia, e as extraglandulares incluem manifestações respiratórias, nefrológicas, do sistema locomotor, cutâneas, endocrinológicas, gastro-intestinais e neurológicas, sendo a manifestação mais comum a artralgia (60%). Os critérios diagnósticos focam-se cada vez mais nas manifestações sistémicas e nos achados laboratoriais em detrimento das manifestações glandulares. O tratamento deste síndrome inclui terapêutica dirigida às queixas sintomáticas e ao controlo da doença. Neste trabalho é reportado o caso de uma doente cuja primeira manifestação clínica da doença foi a vasculite, manifestação clínica relativamente comum e que é aprofundada neste trabalho. A principal complicação desta doença é a neoplasia hematológica, razão pela qual a mesma é revista, nomeadamente tentando perceber os principais factores de risco clínicos e laboratoriais em doentes com síndrome de Sjögren primário para o desenvolvimento da mesma.