Análise descritiva da função respiratória de adultos com fibrose quística

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Introduction: In Cystic Fibrosis (CF), progressive pulmonary disease is the main cause of premature morbidity and mortality. It was described in adults with CF, the pattern of evolution of respiratory function and body mass index (BMI) depending on age, differentiating which patients have increased pulmonary and nutritional deterioration taking into consideration gender, genotype and chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa. In the subgroup of patients that died, it was analyzed the last pulmonary functional test (PFT) available. Methods: Adult patients (18-40 years) observed in a local CF treatment center were included in the study. The clinical data was obtained by consulting the clinical process. It was selected the best PFT per year of age and were calculated the mean values of selected variable. Results: The pattern of longitudinal evolution of baseline and post-bronchodilator respiratory function is oscillating, such as the pattern of BMI. There is a decrease in the mean baseline and post-bronchodilator values of the different parameters. Between 18 and 29 years, there is a persistent decline in respiratory function. Patients of female sex, patients homozygous for the mutation ΔF508del and patients with chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa have lower BMI and higher respiratory compromise. In the subgroup of patients that died, there was greater deterioration of nutritional status and greater commitment of respiratory function compared to the population mean. Conclusion: The adults in this study have an obstructive breathing pattern, with a significant commitment of large and small airways as well as static lung hyperinflation. There is a greater decline of respiratory function and nutritional status in females, in homozygous patients for the mutation ΔF508del and in those with chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa.

Introdução: Na Fibrose Quística (FQ), o envolvimento pulmonar é o principal factor responsável pela morbilidade e mortalidade precoce. Descreveu-se, em adultos com FQ, o padrão de evolução longitudinal da função respiratória e do índice de massa corporal (IMC) em função da idade, diferenciando quais os doentes com maior deterioração pulmonar e nutricional tendo em conta o sexo, o genótipo e a colonização crónica por Pseudomonas aeruginosa. No subgrupo dos doentes falecidos, foi avaliada a última prova funcional respiratória (PFR) disponível. Métodos: Foram incluídos no estudo os doentes adultos (18-40 anos), seguidos no Núcleo de Adultos do Centro Especializado de FQ do Hospital de Santa Maria-Centro Hospitalar Lisboa Norte. A informação clínica foi obtida por consulta do processo clínico. Foram selecionadas as melhores PFR por ano de idade e calculados os valores médios das variáveis escolhidas. Resultados: O padrão de evolução longitudinal da função respiratória basal e após-broncodilatação é oscilante, tal como o do IMC. Observa-se diminuição dos valores médios dos diferentes parâmetros das PFRs basais e após-BD. Dos 18 aos 29 anos regista-se declínio persistente da função respiratória. Os doentes do sexo feminino, os homozigóticos para a mutação ΔF508del e os com colonização crónica por Pseudomonas aeruginosa têm maior compromisso respiratório e menor IMC. No subgrupo dos doentes falecidos verificou-se maior deterioração do estado nutricional e maior compromisso da função respiratória em comparação à média populacional. Conclusão: A população em estudo apresenta um padrão respiratório obstrutivo, com compromisso importante das grandes e das pequenas vias aéreas, bem como hiperinsuflação pulmonar estática. Os doentes do sexo feminino, os homozigóticos para a mutação ΔF508del e os com colonização crónica por Pseudomonas aeruginosa apresentam maior deterioração pulmonar e nutricional.