Angioedema hereditário : um caso de angioedema recorrente

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Hereditary Angioedema (HAE) is a rare disease characterized by recurrent episodes of non-pruritic edema, mainly affecting the face, extremities and genitalia. The episodes have an average of a 2 to 5 days period, after which a spontaneous and complete symptom regression accurs. The present case relates to a 41 years old male patient, with a history of recurrent non-pruritic angioedema since the age of 10, with spontaneous symptom regression. The patient was diagnosed with type 1 HAE at age of 19, in the sequence of an episode featuring laryngeal edema.The patient started therapy with Danazol and Tranexamic Acid, maintaining occasional crises. In 2006, after another episode featuring laryngeal edema, he began to be followed in HSM’s Immuno-allergology department.

O Angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de edema não pruriginoso que afetam principalmente a face, extremidades e genitália. Os episódios têm uma duração média de 2 a 5 dias, com regressão espontânea e total dos sintomas. O caso apresentado refere-se a um doente de 41 anos, do sexo masculino, com uma história de episódios recorrentes de edema não pruriginoso, com regressão espontânea, desde os 10 anos de idade. O doente foi diagnosticado com AEH tipo 1 aos 19 anos na sequência de um episódio de angioedema com afeção laríngea. O doente iniciou terapêutica com Danazol e Àcido Tranexâmico mantendo crises ocasionais. Em 2006, após novo episódio com afeção laríngea, iniciou seguimento na consulta de Imuno-alergologia do HSM.