Amiloidose pulmonar nodular localizada : uma revisão teórica a propósito de um caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Pulmonary amyloidosis is one of the possible manifestations of respiratory amyloidosis and is characterized by the deposition of protein fibrils in the pulmonary parenchyma under a nodular or diffuse way associated with the localized and systemic forms of AL amyloidosis, respectively. For being so rare and for not having specific symptoms or imagiological findings it is easily confused with far more common diagnosis such as of neoplastic origin. The diagnosis always requires confirmation with Congo-Red stain and green-apple birefringence under polarized light of the tissue sample.This paper describes the case of a 64-year-old man that presented to us with multiple pulmonary nodules and portal vein thrombosis. After the initial hypothesis of neoplasm we came to the diagnosis of localized pulmonary nodular amyloidosis. For further comprehension of this case some of the aspects of current literature about pulmonary amyloidosis and portal vein thrombosis are reviewed.

A amiloidose pulmonar é uma das manifestações possíveis da amiloidose respiratória e caracteriza-se pela deposição de fibrilhas proteicas no parênquima pulmonar sob forma nodular ou difusa, estando estas associadas às formas localizada e sistémica da amiloidose AL, respectivamente. Por ser uma doença rara e pela sua inespecificidade sintomática e imagiológica, é facilmente confundida com diagnósticos mais comuns, nomeadamente de etiologia neoplásica. O diagnóstico requer sempre confirmação com coloração Vermelho-Congo e birrefringência verde-maçã à luz polarizada da amostra histológica. Neste trabalho descreve-se o caso de um homem de 64 anos que se apresentou com múltiplos nódulos pulmonares e trombose da veia porta. Depois da hipótese inicial de neoplasia, chegou-se ao diagnóstico de amiloidose pulmonar nodular localizada. São revistos alguns aspetos da literatura sobre amiloidose pulmonar e trombose da veia porta com relevo para a compreensão do caso clínico.