Doença celíaca num doente com síndrome poliglandular autoimune tipo III : caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Polyglandular Autoimmune Syndromes (PGAS) are characterized by the association between autoimmune endocrine and non-endocrine diseases. There are three subtypes of PGAS. Type III is frequently wrongly diagnosed as type II (the most common). PGAS III diagnosis relies upon the coexistence of autoimmune thyroiditis (AT), and other autoimmune endocrine diseases, except autoimmune adrenal insufficiency, hypoparathyroidism and chronic mucocutaneous candidiasis. In this article, we describe a case report of a patient with type III PGAS, namely type 1 diabetes and Hashimoto’s thyroiditis (HT), whose diagnosis was made 17 years apart, and more recently Celiac Disease (CD), on the course of an anemia investigation. CD is a non-endocrine autoimmune disease that may also be found in PGAS. Studies reveal a strong association between CD and type 1 diabetes, and this cluster of autoimune diseases is related with HLA (human leukocyte antigen) class II. Thus, this case report highlights the importance of screening non-endocrine diseases in patients with endocrine autoimmune diseases, since this changes the clinical and therapeutic approaches.

As síndromes poliglandulares autoimunes (SPGA) caracterizam-se pela associação entre doenças autoimunes endócrinas e não-endócrinas. Esta síndrome divide-se em três tipos, sendo o tipo III frequentemente subdiagnosticado por ser erroneamente identificado como tipo II (o tipo mais prevalente). A SPGA III caracteriza-se pela presença de tiroidite autoimune (TA) em simultâneo com outra doença autoimune, obrigando a exclusão do envolvimento do córtex suprarrenal, hipoparatiroidismo e candidíase mucocutânea crónica. É apresentado um caso clínico de SPGA III, manifestada por diabetes mellitus tipo 1 (DM1) e tiroidite de Hashimoto (TH), existindo um intervalo de, aproximadamente, 17 anos entre o aparecimento das patologias. Por quadro de anemia sem sintomatologia acompanhante, foi realizada investigação clínica levando ao diagnóstico adicional de doença celíaca (DC). A DC é um dos exemplos de doenças autoimunes não-endócrinas que frequentemente se associam à SPGA. Estudos comprovam uma forte associação entre a DC e a DM1, ligada ao gene HLA (human leukocyte antigen) classe II. Assim sendo, a exposição do seguinte caso clínico vem demonstrar a importância do rastreio de patologias autoimunes não-endócrinas em doentes que apresentam diagnósticos prévios de endocrinopatias autoimunes, estabelecendo-se eventualmente o diagnóstico de outros componentes de SPGA, condicionando a abordagem terapêutica e o prognóstico destes doentes.