Carcinoma e leucemia da glândula lacrimal: a raridade num caso clinico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Introduction: Although beeing rare, the tumors of the lacrimal gland are associated with high morbility and mortality. There is also the possibility of involvement of this structure by systemic pathologies like leukemia. Nontheless this is rarely reported. Case Report: A 64-year-old woman presented with proptosis of the right eye since 1992 with a growth in the beginning of 2010. The CT revealed an unsuspicious extra-conical orbital lesion. The biopsy showed a nonspecific inflammatory infiltrate. In a latter CT in 2012 this lesion was found to be compatible with a neoplastic process, so it was excised and the histopathology exposed a carcinoma expleomorphic adenoma with infiltration of the borders with cells from chronic lymphocytic leukemia.Laboratory tests revealed leukocytosis with lymphocytosis with an immunophenotype compatible with chronic lymphocytic leukemia of B cells. The patient remained without proptosis or limitation of motility, with regular clinical monitoring. Discussion: The present case is distinguished by simultaneously presenting two rare orbital pathologies and there are no reports of similar cases. This coexistence leads us to question the possible existence of common pathophysiological mechanisms between these two neoplastic lesions.

Introdução: As neoplasias malignas primárias da glândula lacrimal apesar de raras apresentam elevada morbilidade e mortalidade. Pode haver igualmente envolvimento orbitário e lacrimal secundário a doenças sistémicas como a leucemia, no entanto este é raramente relatado. Caso Clínico: Doente do sexo feminino de 64 anos com proptose do olho direito, presente desde 1992 e com agravamento desde o início de 2010. Imagiologicamente identificou-se uma lesão orbitária extra-cónica sem características de suspeição. A biópsia revelou um infiltrado inflamatório inespecífico. Numa nova TC em 2012 já apresentava características mpatíveis com uma lesão neoplásica, pelo que se procedeu à sua excisão, com a histopatologia a demonstrar um carcinoma ex-adenoma pleomórfico com infiltração das margens por células de leucemia linfocítica crónica. Laboratorialmente evidenciou-se leucocitose com linfocitose, com imunofenotipagem compatível com leucemia linfocítica crónica de células B. A doente manteve-se sem proptose ou limitação de motilidade, optando-se por vigilância em intervalos de 3 meses. Discussão: O presente caso clínico distingue-se por apresentar em simultâneo duas patologias orbitárias raras, não havendo relatos até ao momento de casos semelhantes. Esta co-existência leva-nos a questionar a possibilidade de existirem mecanismos fisiopatológicos comuns.