Paroxysmal upgaze deviation: case report

The paroxysmal upgaze deviation is a syndrome that described in infants for first time in 1988; there are just about 50 case reports worldwide ever since. Its etiology is unclear and though it prognosis is variable; most case reports indicate that during growth the episodes tend to decrease in frequency and duration until they disappear. It describes a 16-months old male child who since 11-months old presented many episodes of variable conjugate upward deviation of the eyes, compensatory neck flexion and down-beat saccades in attempted downgaze. These events are predominantly diurnal, and are exacerbated by stressful situations such as fasting or insomnia, however and improve with sleep. They have normal neurologic and ophthalmologic examination, and neuroimaging and EEG findings are not relevant.

La desviación paroxística de la mirada hacia arriba es un síndrome infantil descrito por primera vez en 1988 y desde entonces solo se registran alrededor de cincuenta reportes en el mundo. Su etiología no es clara y, aunque su pronóstico es variable, la mayoría de los informes señalan que durante el crecimiento los episodios tienden a disminuir en frecuencia y duración hasta desaparecer. El caso que se reporta corresponde a un niño de 16 meses de edad, quien desde los 11 meses presenta episodios de supraversión sostenida de la mirada conjugada de duración variable conflexión cervical compensatoria y nistagmo vertical a la fijación ocular sin alteración del estado de conciencia. Los episodios son de predominio matinal y se exacerban por situaciones de estrés como el ayuno o el insomnio; sin embargo, ceden con la conciliación del sueño. Los exámenes neurológico y oftalmológico resultan normales y a su vez las neuroimágenes y electroencefalograma no tienen hallazgos relevantes.

O desvio paroxístico do olhar para cima é um síndrome infantil foi descrito por primeira vez no ano 1988 e desde então só se registram cerca de cinquenta reportes no mundo. Sua etiologia não é clara e, mesmo que seu prognóstico é variável, a maioria dos informes assinalam que durante o crescimento, os episódios tendem a diminuir em frequência e duração até desaparecer. O caso que é reportado corresponde a uma criança de 16 meses de idade, que desde os 11 meses, apresenta episódios de supraversão sustentada do olhar conjugado de duração variável com flexão cervical compensatória e nistagmo vertical à fixação ocular sem alteração do estado de consciência. Os episódios são de predomínio matinal e se exacerbam por situações de estresse como o jejum ou a insônia; no entanto, cedem com a conciliação do sono. Os exames neurológico e oftalmológico resultam normais e a sua vez as neuroimagens e electroencefalograma não têm resultados relevantes.