Anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA): correlaciones clínico-patológicas de una serie de 82 casos

Objetivo: Los anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) se han descrito en una gran variedad de entidades además de en las vasculitis asociadas a ANCA [granulomatosis de Wegener (GW), poliangeítis microscópica (PAM) y síndrome de Churg-Strauss (SCS)] y en la glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) pauci-inmune. El objetivo de este trabajo es decribir los diagnósticos clínico-histológicos de una serie de pacientes con ANCA. Material y métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes con positividad para los ANCA mediante inmunofluorescencia indirecta en nuestro hospital entre enero de 1997 y diciembre de 1998. Resultados: Identificamos 82 pacientes con ANCA. Seis casos (7,3%) presentaron un patrón C-ANCA, 19 (23,2%) un patrón P-ANCA y 57 (69,5%) un patrón atípico. Ocho pacientes (9,7%) tuvieron una vasculitis asociada a ANCA (5 GW, 2 PAM y 1 SCS). Cuatro pacientes (4,9%) tuvieron una GNRP pauci-inmune sin vasculitis sistémica. Un único caso (1,2%) en nuestra serie presentó un patrón C-ANCA sin evidencia de vasculitis asociada a ANCA o GNRP pauci-inmune. Conclusiones: El patrón atípico es el más frecuente en pacientes con ANCA. Una minoría de pacientes con ANCA tiene una vasculitis asociada a ANCA (GW, PAM o SCS) o una GNRP pauci-inmune. La presencia de un patrón C-ANCA es excepcional en pacientes sin vasculitis asociada a ANCA o GNRP pauci-inmune.