Correlación clínico patológica y evolución de la nefropatía lúpica en niños y adolescentes

El lupus eritematoso sistémico (LES) tiene una prevalencia baja en la población general y es menor en la edad pediátrica. La nefropatía lúpica (NL) es más frecuente y de mayor severidad que en adultos, condicionando la morbimortalidad de la enfermedad. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo de 20 niños y adolescentes con NL controlados en la Policlínica de Colagenopatías del Centro Hospitalario Pereira Rossell en el período desde octubre de 2003 hasta setiembre de 2013 con el objetivo de describir las características clínico-serológicas y evolutivas de pacientes con NL y correlacionarlas con los hallazgos anátomopatológicos. La NL se observó en el 52,6% de los casos con LES. El 70% fueron de sexo femenino, relación femenino/masculino de 2,3/1, 85% de raza blanca, la mediana del diagnóstico fue de 12 años. Las formas de presentación fueron: alteraciones urinarias menores (AUM) en 14 pacientes (0,7), en cuatro casos síndrome nefrótico (SN), con o sin insuficiencia renal (IR) y/o hipertensión arterial. Un paciente se manifestó con síndrome nefrítico. Un paciente tenía un examen de orina normal. Las formas histopatológicas proliferativas graves se presentaron en 18 (0,9); los casos con AUM presentaban NL grado III-IV en 13 (0,93); todos los casos con SN con o sin IR tenían NL III-IV. No hubo casos de NL aislada como forma de comienzo. En el momento del diagnóstico, los anticuerpos antinucleares fueron positivos en 19 (0,95) y los anti DNA doble cadena en 16 (0,8); C3 y C4 estuvieron descendidos en 19 (0,95) y en 15 (0,75) respectivamente. El seguimiento promedio fue 4,2 años. Al final del seguimiento estaban en remisión 16 pacientes (0,8), cuatro en remisión parcial, todos con función renal normal, excepto un caso que presentó IR extrema, fue trasplantado y tuvo una excelente evolución. Un paciente falleció con hemorragia pulmonar. La sobrevida de la función renal y la de los pacientes fue 0,95 respectivamente. El tratamiento se realizó en base a corticoides, hidroxicloroquina asociados a azatioprina o micofenolato mofetilo. En ocho pacientes con cuadros graves se usó la ciclofosfamida I/V. Esta serie constituye la primera serie nacional de nefropatía lúpica en niños y adolescentes. Conclusión: predominó la presentación clínica con AUM y formas histopatológicas severas, clases III y IV, evidenciando una disociación clínico anatomopatológica. A pesar del elevado porcentaje de NL severas, el manejo adecuado y oportuno y la adherencia al tratamiento y a los controles médicos fueron fundamentales para la evolución favorable de la NL.